bine ati venit la Dr. Khurana este Cavernoma / Cavernos Malformație pagina.
imaginile prezentate aici sunt cu permisiunea pacienților Dr. Khurana, în scopuri educaționale.
Faceți clic pe oricare dintre imaginile de mai jos pentru o vizualizare mai mare.de asemenea, vizitați pagina noastră MULTIMEDIA pentru câteva articole din reviste/presă despre unii dintre pacienții cu cavernom Dr.Khurana.
- ce este o malformație cavernoasă?,o malformație cavernoasă, cunoscută și sub denumirea de hemangiom cavernos sau „cavernom”, este o entitate vasculară anormală (sau „leziune”) formată din mai multe compartimente mici (lobuli) ca o grămadă de fructe de pădure mici sau un dud. Aici este o imagine de un cavernoma microsurgically excizate de Dr. Khurana:
Aceste microcomparments conține sânge (hemoragic) produse în diferite stadii de evoluție. Compartimentele „sinusoidale” sunt închise de pereți endotelializați anormal de subțiri și destul de fragili., Există aproape întotdeauna un angiom venos asociat cu un cavernom.majoritatea cavernomelor se găsesc în părțile mai mari (supratentoriale) ale emisferelor cerebrale. Aici este un exemplu de leucomalacie cavernoma (roșu cerc punctat) eliminat de către Dr. Khurana (post-operatorie imagine dreapta jos, în panoul de mai jos):
Iată un alt exemplu de o cavernoma (roșu cerc punctat) excizate de Dr. Khurana de vorbire/limbaj zona a pacientului (post-operatorie imagine dreapta jos, în panoul de mai jos):
Unul în 4 sau 5 (de exemplu,,, 20-25% din toate cavernoamele) se găsesc în creierul posterior (fosa posterioară; infratentorial), în special în regiunea pons a trunchiului cerebral. Imaginea colaj de mai jos arată o cavernoma în trunchiul cerebral înainte și după succes microchirurgie de Dr. Khurana (post-operatorie imaginea din dreapta jos – F & G – în panoul de mai jos):
Mult mai puțin frecvent o cavernoma pot fi găsite în măduva spinării (dar acest lucru poate fi mult mai probabil să apară la pacienții cu un istoric familial de malformații cavernos)., Imaginea colaj de mai jos arată o cavernoma în partea cea mai de sus a porțiunii cervicale a măduvei spinării înainte și după succes microchirurgie de Dr. Khurana (post-operatorie imagini din dreapta jos – D – în panoul de mai jos):
- Cât de frecvente sunt malformații cavernos/cavernomas?ele nu sunt foarte frecvente. Prevalența lor (prezența la un moment dat) în populație este probabil undeva între 0,1-0,5% (adică,, 1 din 200 până la 1 din 1000 de persoane din populația generală); sunt la fel de frecvente ca malformațiile arteriovenoase cerebrale (AVM) și mult mai puțin frecvente decât anevrismele cerebrale.de ce se dezvoltă o malformație cavernoasă?Cavernoamele apar sporadic (spontan într-o manieră ne-moștenită) în majoritatea cazurilor, dar în unele cazuri pot demonstra moștenire (familială; adică un istoric familial pozitiv sau puternic de malformații cavernoase)., Cavernoamele se pot dezvolta, de asemenea, ca răspuns la radioterapia administrată în regiunea capului/creierului la persoanele mai tinere, inclusiv la adulții mai tineri. Imaginea de mai jos este de la un adult tânăr care a avut radiații la un AVM cerebral ca adolescent și a dezvoltat o malformație cavernoasă complexă câțiva ani mai târziu. Acest lucru a fost îndepărtat de mine chirurgical în timpul craniotomiei treaz, dar colorarea hemosiderinei (regiunea întunecată) a creierului din cavernom este încă evidentă.,
În cazuri familiale, un anumit cromozom 7 anomalie a genei a fost demonstrată și familiale cavernos malformație a fost raportat a fi mai frecvente în hispanici (mai ales Mexican-American) de oameni. În cazurile familiale, malformațiile cavernoase sunt mai frecvent multiple (adică două sau mai multe cavernoame prezente la momentul diagnosticului) și, cu siguranță, pot implica și măduva spinării. Panoul cu 3 imagini de mai jos prezintă numeroase cavernoame în creier și unul masiv în măduva spinării unui bărbat de vârstă mijlocie cu antecedente familiale ale afecțiunii.,
Pe cromozomul 7, specific două gene implicate sunt referit ca CCM1 (banda 7q11.2-q21; aka KRIT 1, din cauza rolului său în crearea cel KRIT 1 de proteine, sau Krev interacțiune-prins 1 de proteine), și CCM 2 (banda 7p15-p13; controlează producția de proteine malcavernin). O a treia genă denumită CCM 3 (pe cromozomul 3Q) a fost identificată și este investigată în continuare.care sunt simptomele unei malformații cavernoase?,Cavernoamele pot fi asimptomatice sau pot prezenta convulsii (60%) sau tulburări neurologice progresive sau „deficite” (50%). Unii pot prezenta hidrocefalie sau presiune intracraniană crescută (cefalee, greață, vărsături, tulburări vizuale, somnolență) în funcție de mărimea și locația lor. Este neobișnuit ca cavernoamele să provoace leziuni neurologice catastrofale sau devastatoare, dar leziunea progresivă a creierului (sau măduvei spinării) asociată cu cavernoamele poate fi grav dezactivantă pe măsură ce trece timpul.,uneori, malformațiile cavernoase scurg încet sângele direct în compartimentele fluide (spațiul subarahnoid și camerele ventriculare) ale creierului. Acest lucru poate duce la acumularea de pigmenți de fier pe suprafețele creierului (imaginea de mai jos). Starea se numește sideroză superficială, iar pigmenții de fier afectează progresiv structurile nervoase care duc la simptome precum surditate, tinitus, pierderea echilibrului și coordonarea. Imediat mai jos este o imagine RMN a unui astfel de pacient tratat de Dr.Khurana., Acest pacient cu multiple malformații cavernoase prezentat cu sideroza superficială simptomatică de la ei. Imaginea prezintă depuneri de pigment de fier (regiuni de suprafață ale creierului negricioase pe această secvență RMN T2). Acumularea acestui pigment poate provoca, de asemenea, blocarea fluxului de lichid în creier, ducând la „hidrocefalie” care ar putea avea nevoie și de tratament.,o complicație rară a unei malformații cavernoase a măduvei spinării poate fi dezvoltarea unui syrinx („syringomyelia”) în măduva spinării, din circulația anormală a fluidului spinal cauzată de prezența cavernomului. Mai jos este un exemplu de syrinx măduvei spinării (săgeți roșii), iar astfel de anomalii pot fi progresive și asociate cu simptome senzoriale neobișnuite ale membrelor și trunchiului, într-o „distribuție cape”. Syrinxul se poate rezolva odată ce leziunea cauzală a fost îndepărtată chirurgical.
de ce apar aceste simptome?, Motivul este repetarea atacurilor de hemoragie în cavernom. Cavitățile diferite ale cavernomului pot avea vârste diferite de produse din sânge. Pereții sunt fragile, și dezvoltarea de micro-vaselor de sânge în aceste leziuni rezultate în sânge produsului (hemosiderina) downloadez jurul cavernoma, și cicluri de cavernoma creștere prin hemoragie și rehemorrhage. Hemoragia este rareori o hemoragie devastatoare mare.
- Mai multe despre hemoragia și rehemoragia malformațiilor cavernoase („Istorie Naturală”).riscul de hemoragie de la un cavernom este undeva între 0.,5-1% pe an. Poate fi mai mare (sau cel puțin mai ușor simțită simptomatic) în cavernoamele situate în creierul mai „elocvent”, cum ar fi ganglionii bazali, talamusul, trunchiul cerebral și măduva spinării. La rehemorrhage rata variază în literatura de specialitate, dar este, probabil, undeva între 4-10% pe an (unele rapoarte indică o rată mai mare în primul an sau doi după prima diagnosticat cavernoma hemoragie). Sa raportat că acestea pot deveni mai simptomatice în timpul sarcinii.care sunt complicațiile unei malformații cavernoase?,
complicațiile majore sunt convulsii și progresivă afectarea neurologică, și de tipul de „deficit” variază în funcție de mărimea și localizarea cavernoma, și de amploarea și multitudinea/frecventa de hemoragie(s). Sideroza superficială este, de asemenea, o complicație (vezi mai sus).cum se detectează o malformație cavernoasă (investigații)?Cavernoamele sunt detectate cel mai bine prin RMN. Ele pot spori cu contrast, dar în mod frecvent nu. Ele nu sunt detectabile pe o angiogramă cerebrală (adică.,, sunt denumite malformații vasculare oculte angiografice sau AOVMs; cu toate acestea, un angiom venos asociat poate fi detectat pe angiogramă!). Cele mai bune două secvențe RMN utilizate pentru a detecta cavernoamele sunt T2 regulate (aspectul”popcorn”; sub stânga) și Echo gradient (GRE; aspectul blotch „India ink”; sub dreapta). O scanare CT poate arăta, de asemenea, un cavernom (dar cu rezoluție mai mică în comparație cu un RMN) și este un bun instrument de supraveghere pentru hemoragia acută suspectată.,
Rețineți că în familiala sau mai multe cavernoma pacienți, este util de screening cervicothoracic măduva spinării prin RMN pentru a exclude prezența unei oculte cavernoma acolo.cum sunt tratate malformațiile cavernoase.majoritatea nu au nevoie de tratament. Cei care sunt simptomatici pot sau nu pot necesita tratament. Cel mai bun tratament pentru cavernoamele simptomatice / progresiv simptomatice este microchirurgia directă (vezi exemplele de mai sus și vizitează pagina noastră MULTIMEDIA).,
radiația (inclusiv radiochirurgia stereotactică / SRS) poate provoca de fapt formarea cavernoamelor.
Dacă o cavernoma este considerat inoperabil’, simțiți-vă liber pentru a discuta cu Dr. Khurana care are un interes special și expertiză în cavernoma microchirurgie folosind minim invazive tehnici microchirurgicale.
- Cât de frecvente sunt malformații cavernos/cavernomas?ele nu sunt foarte frecvente. Prevalența lor (prezența la un moment dat) în populație este probabil undeva între 0,1-0,5% (adică,, 1 din 200 până la 1 din 1000 de persoane din populația generală); sunt la fel de frecvente ca malformațiile arteriovenoase cerebrale (AVM) și mult mai puțin frecvente decât anevrismele cerebrale.de ce se dezvoltă o malformație cavernoasă?Cavernoamele apar sporadic (spontan într-o manieră ne-moștenită) în majoritatea cazurilor, dar în unele cazuri pot demonstra moștenire (familială; adică un istoric familial pozitiv sau puternic de malformații cavernoase)., Cavernoamele se pot dezvolta, de asemenea, ca răspuns la radioterapia administrată în regiunea capului/creierului la persoanele mai tinere, inclusiv la adulții mai tineri. Imaginea de mai jos este de la un adult tânăr care a avut radiații la un AVM cerebral ca adolescent și a dezvoltat o malformație cavernoasă complexă câțiva ani mai târziu. Acest lucru a fost îndepărtat de mine chirurgical în timpul craniotomiei treaz, dar colorarea hemosiderinei (regiunea întunecată) a creierului din cavernom este încă evidentă.,