Willkommen auf Dr. Khuranas Kavernom / kavernöse Fehlbildung Seite.
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- Was ist eine kavernöse Fehlbildung?,
Eine kavernöse Fehlbildung, auch als kavernöses Hämangiom oder „Kavernom“ bekannt, ist eine abnormale Gefäßeinheit (oder „Läsion“), die aus vielen kleinen Kompartimenten (Läppchen) wie einem Bündel kleiner Beeren oder einer Maulbeere besteht. Hier ist ein Bild eines von Dr. Khurana mikrochirurgisch ausgeschnittenen Kavernoms:
Diese Mikrokomparmente enthalten Blutprodukte (hämorrhagisch) in verschiedenen Entwicklungsstadien. Die „sinusförmigen“ Kompartimente sind von ungewöhnlich dünnen und ziemlich zerbrechlichen Endothelwänden umgeben., Es gibt fast immer ein venöses Angiom, das mit einem Kavernom assoziiert ist.
Die meisten Kavernome finden sich in den größeren (supratentorialen) Teilen der Gehirnhälften. Hier ist ein Beispiel für ein periventrikuläres Kavernom (roter gepunkteter Kreis), das von Dr. Khurana entfernt wurde (postoperatives Bild unten rechts im Panel unten):
Hier ist ein weiteres Beispiel für ein Kavernom (roter gepunkteter Kreis), das von Dr. Khurana aus dem Sprach-/Sprachbereich des Patienten ausgeschnitten wurde (postoperatives Bild unten rechts im Panel unten):
Eins zu 4 oder 5 (d.h.,, 20-25% aller Kavernome) im Hinterhirn (Fossa posterior; infratentorial), insbesondere im Pons-Bereich des Hirnstamms. Die folgende Bildcollage zeigt ein Kavernom im Hirnstamm vor und nach erfolgreicher Mikrochirurgie durch Dr. Khurana (postoperatives Bild unten rechts-F & G – im Panel unten):
Viel seltener kann ein Kavernom im Rückenmark gefunden werden (dies kann jedoch bei Patienten mit kavernöser Familienanamnese wahrscheinlicher sein fehlbildungen)., Die folgende Bildcollage zeigt ein Kavernom im obersten Teil des zervikalen Rückenmarks vor und nach erfolgreicher Mikrochirurgie durch Dr. Khurana (postoperative Bilder unten rechts-D – im Panel unten):
- Wie häufig sind kavernöse Fehlbildungen/Kavernome?
Sie sind nicht sehr verbreitet. Ihre Prävalenz (Präsenz zu einem bestimmten Zeitpunkt) in der Bevölkerung liegt wahrscheinlich irgendwo zwischen 0,1 und 0,5% (d. H.,, 1 von 200 bis 1 von 1000 Menschen in der Allgemeinbevölkerung); Sie sind etwa so häufig wie arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns (AVM) und weitaus seltener als Gehirnaneurysmen.
- Warum entwickelt sich eine kavernöse Fehlbildung?
Kavernome treten in den meisten Fällen sporadisch (spontan in nicht vererbter Weise) auf, können jedoch in einigen Fällen eine Vererbung aufweisen (familiär; d. H. Eine positive oder starke Familienanamnese von kavernösen Missbildungen)., Kavernome können sich auch als Reaktion auf eine STRAHLENTHERAPIE entwickeln, die der Kopf-Hirn-Region bei jüngeren Personen, einschließlich jüngerer Erwachsener, verabreicht wird. Das Bild unten ist von einem jungen Erwachsenen, der Strahlung auf ein Gehirn AVM als Teenager hatte, und entwickelte eine komplexe kavernöse Fehlbildung einige Jahre später. Dies wurde von mir während der wachen Kraniotomie operativ entfernt, aber die Hämosiderin-Färbung (dunkle Region) des Gehirns aus dem Kavernom ist immer noch offensichtlich.,
In familiären Fällen wurde eine spezifische Chromosom-7-Genanomalie nachgewiesen, und es wurde berichtet, dass familiäre kavernöse Missbildungen häufiger bei hispanischen (insbesondere mexikanisch-amerikanischen) Menschen auftreten. In familiären Fällen sind kavernöse Missbildungen häufiger multipel (d. H. Zwei oder mehr Kavernome, die zum Zeitpunkt der Diagnose vorhanden sind) und können sicherlich auch das Rückenmark betreffen. Das 3-Bild-Panel unten zeigt zahlreiche Kavernome im Gehirn und ein massives im Rückenmark eines Mannes mittleren Alters mit einer Familiengeschichte der Erkrankung.,
Auf Chromosom 7 werden die beiden beteiligten spezifischen Gene als CCM1 (Band 7q11.2-q21; auch bekannt als KRIT 1, bezeichnet, da sie das KRIT 1-Protein oder Krev-1-Protein erzeugen) und CCM 2 (Band 7p15-p13; steuert die Produktion des Proteins Malcavernin). Ein drittes Gen, das als CCM 3 (auf Chromosom 3q) bezeichnet wird, wurde identifiziert und wird weiter untersucht.
- Was sind die Symptome einer kavernösen Fehlbildung?,
Kavernome können asymptomatisch sein oder mit Anfällen (60%) oder mit fortschreitender neurologischer Beeinträchtigung oder „Defiziten“ (50%) auftreten. Einige können mit Hydrozephalus oder erhöhtem Hirndruck (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Schläfrigkeit) auftreten, abhängig von ihrer Größe und Lage. Es ist ungewöhnlich, dass Kavernome plötzlich katastrophale oder verheerende neurologische Verletzungen verursachen, aber die fortschreitende Verletzung des Gehirns (oder des Rückenmarks), die mit Kavernomen einhergeht, kann im Laufe der Zeit stark behindern.,
Manchmal lecken kavernöse Missbildungen langsam Blut direkt in die Flüssigkeitskompartimente (Subarachnoidalraum und Ventrikelkammern) des Gehirns. Dies kann zum Aufbau von Eisenpigmenten auf den Gehirnoberflächen führen (Bild unten). Der Zustand wird als oberflächliche Siderose bezeichnet, und die Eisenpigmente schädigen zunehmend Nervenstrukturen, was zu Symptomen wie Taubheit, Tinnitus, Gleichgewichts-und Koordinationsverlust führt. Unmittelbar darunter befindet sich ein MRT-Bild eines solchen Patienten, der von Dr. Khurana behandelt wurde., Dieser Patient mit multiplen kavernösen Missbildungen präsentiert mit symptomatischen oberflächlichen Siderose von ihnen. Das Bild zeigt Ablagerungen von Eisenpigment (schwärzliche Hirnoberflächenregionen auf dieser T2-MRT-Sequenz). Der Aufbau dieses Pigments kann auch zu einer Verstopfung des Flüssigkeitsflusses im Gehirn führen, was zu einem „Hydrocephalus“ führt, der möglicherweise ebenfalls behandelt werden muss.,
Eine seltene Komplikation einer rückenmarkskavernösen Fehlbildung kann die Entwicklung einer Syrinx („Syringomyelie“) im Rückenmark durch abnormale Wirbelsäulenflüssigkeitszirkulation sein, die durch das Vorhandensein des Kavernoms verursacht wird. Unten ist ein Beispiel für eine Rückenmarkssyrinx (rote Pfeile), und solche Anomalien können progressiv sein und mit ungewöhnlichen sensorischen Symptomen der Gliedmaßen und des Rumpfes in einer „Kapverteilung“verbunden sein. Die Syrinx kann sich auflösen, sobald die verursachende Läsion operativ entfernt wurde.
Warum diese Symptome auftreten?, Der Grund sind wiederholte Blutungen im Kavernom. Verschiedene Hohlräume des Kavernoms können unterschiedliche Altersstufen von Blutprodukten haben. Die Wände sind zerbrechlich, und das Wachstum von Mikroblutgefäßen in diese Läsionen führt zu Blutprodukten (Hämosiderin), die um das Kavernom herumlaugen, und Zyklen des Kavernomwachstums durch Blutungen und Blutungen. Die Blutung ist selten eine große verheerende Blutung.
- Mehr über kavernöse Fehlbildungsblutung und Rehemorrhage („Naturgeschichte“).
Das Risiko einer Blutung durch ein Kavernom liegt irgendwo zwischen 0.,5-1% pro Jahr. Es kann bei Kavernomen, die sich im „beredteren“ Gehirn wie Basalganglien, Thalamus, Hirnstamm und Rückenmark befinden, größer (oder zumindest symptomatisch leichter zu spüren) sein. Die Blutungsrate variiert in der Literatur, liegt jedoch wahrscheinlich zwischen 4-10% pro Jahr (einige Berichte deuten auf eine noch höhere Rate im ersten oder zweiten Jahr nach der ersten diagnostizierten Kavernomblutung hin). Es wurde berichtet, dass sie während der Schwangerschaft symptomatischer werden können.
- Was sind die Komplikationen einer kavernösen Fehlbildung?,
Die Hauptkomplikationen sind Anfälle und fortschreitende neurologische Beeinträchtigungen, und die Art des „Defizits“ variiert je nach Größe und Ort des Kavernoms sowie Ausmaß und Häufigkeit der Blutung(n). Oberflächliche Siderose ist auch eine Komplikation (siehe oben).
- Wie wird eine kavernöse Fehlbildung festgestellt (Untersuchungen)?
Kavernome werden am besten durch MRT nachgewiesen. Sie können mit Kontrast verbessern, aber häufig nicht. Sie sind nicht auf einem zerebralen Angiogramm nachweisbar.,, werden als angiographisch okkulte Gefäßfehlbildungen oder AOVMs bezeichnet; Auf dem Angiogramm kann jedoch ein assoziiertes venöses Angiom nachgewiesen werden!). Die besten zwei MRT-Sequenzen, die zur Erkennung von Kavernomen verwendet werden, sind reguläres T2 („Popcorn“ – Erscheinungsbild; unten links) und Gradientenecho (GRE; „India Ink“ – Fleckbild; unten rechts). Ein CT-Scan kann auch ein Kavernom zeigen (jedoch in geringerer Auflösung im Vergleich zu einer MRT) und ist ein gutes Überwachungsinstrument bei Verdacht auf akute Blutungen.,
Beachten Sie, dass es sich bei Patienten mit familiären oder multiplen Kavernomen lohnt, das zervikothorakale Rückenmark mittels MRT zu untersuchen, um das Vorhandensein eines okkulten Kavernoms dort auszuschließen.
- Wie werden kavernöse Missbildungen behandelt?
die Meisten brauchen keine Behandlung. Diejenigen, die symptomatisch sind, können eine Behandlung erfordern oder nicht. Die beste Behandlung für symptomatische / progressiv symptomatische Kavernome ist die direkte Mikrochirurgie (siehe Beispiele oben und besuchen Sie unsere MULTIMEDIA-Seite).,
Strahlung (einschließlich stereotaktischer Radiochirurgie/SRS) kann tatsächlich zur Bildung von Kavernomen führen.
Wenn ein Kavernom als „inoperabel“ gilt, können Sie dies gerne mit Dr. Khurana besprechen, der ein besonderes Interesse und Fachwissen in der Kavernommikrochirurgie mit minimal invasiven mikrochirurgischen Techniken hat.