Velkommen til Dr Khurana er Cavernoma / Cavernous Malformasjon side.
Bildene som er vist her med tillatelse av Dr Khurana pasienter, for pedagogiske formål.
Klikk på bildene nedenfor for å se større bilder.
Vennligst besøk også vår MULTIMEDIA-side for noen Magazine/Trykker du artikler om noen av Dr Khurana er cavernoma pasienter.
- Hva er en gigantisk malformasjon?,
En gigantisk malformasjon, også kjent som en gigantisk hemangioma eller ‘cavernoma’, er en unormal vaskulær enhet (eller «lesion») består av mange små lommer (lobules) som en haug av små bær, eller en mulberry. Her er et bilde av en cavernoma microsurgically excised av Dr Khurana:
Disse microcomparments inneholde blod (hemoragisk) produkter i forskjellige stadier av utviklingen. Den «sinusformet» rom er omsluttet av unormalt tynn og ganske skjøre endothelialized vegger., Det er nesten alltid en venøs angioma forbundet med en cavernoma.
de Fleste cavernomas er funnet i de større (supratentorial) deler av hjernen halvkuler. Her er et eksempel på en periventricular cavernoma (rød stiplet sirkel) fjernet av Dr Khurana (post-operative bilde nederst til høyre i panelet nedenfor):
Her er et annet eksempel på en cavernoma (rød stiplet sirkel) excised av Dr Khurana fra tale/språk området av pasienten (post-operative bilde nederst til høyre i panelet nedenfor):
En 4 eller 5 (dvs.,, 20-25% av alle cavernomas) er funnet i hindbrain (iliaca posterior; infratentorial), spesielt i pons område i hjernestammen. Bilde-collage nedenfor viser en cavernoma i hjernestammen før og etter vellykket mikrokirurgi av Dr Khurana (post-operative bilde nederst til høyre – F & G – i panelet nedenfor):
Mye mindre vanlig en cavernoma kan bli funnet i ryggmargen (men dette kan være mer sannsynlig å skje i pasienter med en familie historie av cavernous misdannelser)., Bilde-collage nedenfor viser en cavernoma i den øverste delen av cervical spinal-ledningen før og etter vellykket mikrokirurgi av Dr Khurana (post-operative bilder nedre høyre – D – i panelet nedenfor):
- Hvor vanlig er cavernous misdannelser/cavernomas?
De er ikke veldig vanlig. Deres forekomst (tilstedeværelse til enhver tid) i befolkningen er trolig et sted mellom 0.1 – 0.5% (dvs., 1 200 til 1 av 1000 personer i den generelle befolkningen), de er omtrent like vanlig som hjernen arteriovenøse misdannelser (AVM), og langt mindre vanlig enn hjernen aneurismer.
- Hvorfor en gigantisk malformasjon utvikle seg?
Cavernomas forekommer sporadisk (spontant i en ikke-arvelig måte) i de fleste tilfeller, men i noen tilfeller kan demonstrere arv (familiær, dvs, en positiv eller sterk familie historie av cavernous misdannelser)., Cavernomas kan også utvikle seg i respons til STRÅLEBEHANDLING gis til hodet/hjernen regionen i yngre personer, inkludert yngre voksne. Bildet nedenfor er fra en ung voksen som hadde stråling til en AVM i hjernen som tenåring, og har utviklet en kompleks cavernous malformasjon noen år senere. Denne ble fjernet av meg kirurgisk under våken craniotomy, men hemosiderin (mørk region) farging av hjernen fra cavernoma er fortsatt tydelig.,
I familiær tilfeller, en bestemt kromosom 7 unormalt gen har blitt påvist, og familiær cavernous malformasjon har blitt rapportert til å være mer vanlig i spansk (spesielt Meksikansk-Amerikanske) folk. I familiær tilfeller, cavernous misdannelser er mer vanlig med flere (dvs. to eller flere cavernomas til stede på tidspunktet for diagnose), og kan sikkert også innebære ryggmargen. Det 3-bilde-panelet nedenfor viser mange cavernomas i hjernen og en massiv ett i ryggmargen av en middelaldrende mann med en familie historie av sykdommen.,
På kromosom 7, bestemte to gener som er involvert er henvist til som CCM1 (band 7q11.2-21; aka KRIT 1 på grunn av sin rolle i å skape KRIT 1 protein, eller Krev samhandling-fanget 1 protein), og CCM 2 (band 7p15-p13; styrer produksjonen av proteinet malcavernin). En tredje gen referert til som CCM 3 (på kromosom 3q) har blitt identifisert og blir etterforsket videre.
- Hva er symptomene på en gigantisk malformasjon?,
Cavernomas kan være asymptomatiske, eller kanskje til stede med anfall (60%) eller med progressive nevrologiske svekkelser eller «underskudd» (50%). Noen kan presentere med hydrocephalus eller hevet intrakraniale trykket (hodepine, kvalme, oppkast, visuell forstyrrelse, søvnighet), avhengig av deres størrelse og plassering. Det er uvanlig for cavernomas å føre til plutselig katastrofe eller ødeleggende nevrologiske skader, men den progressive hjernen (eller ryggmarg) og skader som er assosiert med cavernomas kan være svært invalidiserende som tiden går.,
noen Ganger, cavernous misdannelser sakte lekkasje blod direkte inn i væsken avdelinger (subarachnoid plass og hjertekammer kammer) av hjernen. Dette kan føre til oppbygging av jern pigmenter på hjernen overflater (bildet nedenfor). Tilstanden kalles overfladisk siderosis og strykejern pigmenter gradvis skade nerve strukturer som fører til symptomer som døvhet, tinnitus, tap av balanse og koordinasjon. Umiddelbart nedenfor er et MR-bilde av en slik pasient behandlet av Dr Khurana., Denne pasienten med flere cavernous misdannelser presentert med symptomatisk overfladisk siderosis fra dem. Bildet viser forekomster av jern pigment (gråsort hjernens overflate regioner på dette T2 MR-sekvens). Oppbygging av denne pigment kan også føre til blokkering av strømning i hjernen, som fører til «hydrocephalus» som kan trenge behandling for.,
En sjelden komplikasjon av en ryggmargen cavernous malformasjon kan være utvikling av en syrinx («syringomyelia») i ryggmargen, fra unormal spinal væske sirkulasjon forårsaket av tilstedeværelsen av cavernoma. Nedenfor er et eksempel på en ryggmargen syrinx (røde piler), og slike avvik kan være progressiv og assosiert med uvanlig bein og overkropp sensoriske symptomer, i en «cape utdeling». Den syrinx kan løse når de utløsende lesjon har blitt kirurgisk fjernet.
Hvorfor disse symptomene oppstår?, Grunnen er gjentatte anfall av blødning i cavernoma. Forskjellige hulrom av cavernoma kan ha ulike aldre av blodprodukter. Veggene er skjøre, og veksten av små blodkar i disse lesjonene resultater i blodet produkt (hemosiderin) leeching rundt cavernoma, og sykluser av cavernoma vekst gjennom blødning og rehemorrhage. Blødningen er sjelden en stor ødeleggende blødning.
- Mer om cavernous malformasjon blødning og rehemorrhage («natural history»).
risikoen for blødning fra en cavernoma er et sted mellom 0.,5-1% per år. Det kan være større (eller i det minste lettere følte symptomatisk) i cavernomas ligger i mer «veltalende» hjernen som basal knuter, thalamus, hjernestammen og ryggmargen. Den rehemorrhage pris varierer i litteraturen, men er trolig et sted mellom 4-10% per år (noen rapporter indikerer en enda høyere pris i det første året eller to etter at den første diagnostisert cavernoma blødning). Det har blitt rapportert at de kan bli mer symptomatisk under graviditet.
- Hva er komplikasjoner av en gigantisk malformasjon?,
Den store komplikasjoner er beslag og progressive nevrologiske verdifall, og den type «underskudd», varierer i henhold til størrelse og plassering av cavernoma, og omfanget og mangfold/frekvens av vann(s). Overfladisk siderosis er også en komplikasjon (se ovenfor).
- Hvordan er en gigantisk malformasjon oppdaget (undersøkelser)?
Cavernomas er oppdaget best gjennom MR-undersøkelse. De kan også øke med kontrast, men ofte ikke. De er ikke synlig på en cerebral angiografi (dvs., blir referert til som angiographically okkulte vaskulære misdannelser eller AOVMs; imidlertid, en tilknyttet venøs angioma kan bli oppdaget på angiografi!). De beste to MR-sekvenser som brukes til å oppdage cavernomas er vanlig T2 («popcorn» utseende; nedenfor til venstre) og gradient-ekko (GRE; «India ink» blotch utseende; nedenfor til høyre). En CT-skanning kan også vise en cavernoma (men i lavere oppløsning, sammenlignet med en MR), og er en god overvåking verktøy for mistanke om akutt blødning.,
Merk at det i familiær eller flere cavernoma pasienter, er det verdt screening av cervicothoracic ryggmargen via MR for å utelukke tilstedeværelse av en okkult cavernoma det.
- Hvordan er cavernous misdannelser som behandles.
de Fleste trenger ingen behandling. De som er symptomatisk kan eller ikke kan kreve behandling. Den beste behandlingen for symptomatisk / gradvis symptomatisk cavernomas er direkte mikrokirurgi (se eksempler ovenfor og besøk vår MULTIMEDIA-siden).,
Stråling (inkludert stereotactic radiosurgery/SRS) kan faktisk FØRE til cavernomas til form.
Hvis en cavernoma regnes som ‘ubrukelig’, føl deg fri til å diskutere dette videre med Dr Khurana som har en spesiell interesse og kompetanse i cavernoma mikrokirurgi ved hjelp av minimalt invasive mikrokirurgisk teknikk.