Bienvenido a la página de Cavernoma / malformación cavernosa del Dr. Khurana.
Las imágenes que se muestran aquí son con el permiso de los pacientes del Dr. Khurana, con fines educativos.
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- ¿Qué es una malformación cavernosa?,
una malformación cavernosa, también conocida como hemangioma cavernoso o ‘cavernoma’, es una entidad vascular anormal (o «lesión») compuesta por muchos compartimentos pequeños (lóbulos) como un manojo de bayas pequeñas o una morera. Aquí hay una imagen de un cavernoma microquirúrgico extirpado por el Dr. Khurana:
estos microparamentos contienen productos sanguíneos (hemorrágicos) en diferentes etapas de evolución. Los compartimentos «sinusoidales» están encerrados por paredes endotelializadas anormalmente delgadas y bastante frágiles., Casi siempre hay un angioma venoso asociado con un cavernoma.
La mayoría de los cavernomas se encuentran en las partes más grandes (supratentoriales) de los hemisferios cerebrales. Aquí hay un ejemplo de un cavernoma periventricular (círculo de puntos rojos) eliminado por el Dr. Khurana (imagen postoperatoria inferior derecha en el panel inferior):
Aquí hay otro ejemplo de un cavernoma (círculo de puntos rojos) extirpado por el Dr. Khurana del área del habla/lenguaje del paciente (imagen postoperatoria inferior derecha en el panel inferior):
uno en 4 o 5 (i. e.,, 20-25% de todos los cavernomas) se encuentran en el cerebro posterior (fosa posterior; infratentorial), especialmente en la región pons del tronco encefálico. El collage de imágenes a continuación muestra un cavernoma en el tronco cerebral antes y después de la microcirugía exitosa por el Dr. Khurana (imagen postoperatoria inferior derecha-F & G – en el panel de abajo):
mucho menos comúnmente se puede encontrar un cavernoma en la médula espinal (pero esto puede ser más probable que ocurra en pacientes con antecedentes familiares de malformaciones cavernosas)., El collage de imágenes a continuación muestra un cavernoma en la parte superior de la médula espinal cervical antes y después de la microcirugía exitosa por el Dr. Khurana (imágenes postoperatorias inferior derecha-D – en el panel de abajo):
- ¿Qué tan comunes son las malformaciones/cavernomas cavernosos?
no son muy comunes. Su prevalencia (presencia en un momento dado) en la población es probablemente entre 0.1 – 0.5% (i. e.,, 1 de cada 200 a 1 de cada 1000 personas en la población general); son casi tan comunes como las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV), y mucho menos comunes que los aneurismas cerebrales.
- ¿Por qué se desarrolla una malformación cavernosa?
Los Cavernomas ocurren esporádicamente (espontáneamente de manera no hereditaria) en la mayoría de los casos, pero en algunos casos pueden demostrar herencia (familiar; es decir, antecedentes familiares positivos o fuertes de malformaciones cavernosas)., Los Cavernomas también se pueden desarrollar en respuesta a la radioterapia administrada a la región de la cabeza o el cerebro en personas más jóvenes, incluso adultos más jóvenes. La imagen de abajo es de un adulto joven que recibió radiación en una MAV cerebral cuando era adolescente, y desarrolló una malformación cavernosa compleja algunos años más tarde. Esto fue removido por mí quirúrgicamente durante la craneotomía despierta, pero la hemosiderina (región oscura) tinción del cerebro del cavernoma es todavía evidente.,
en casos familiares, se ha demostrado una anomalía específica del gen del cromosoma 7, y se ha informado que la malformación cavernosa familiar es más común en personas hispanas (especialmente México-estadounidenses). En los casos familiares, las malformaciones cavernosas son más comúnmente múltiples (es decir, dos o más cavernomas presentes en el momento del diagnóstico), y ciertamente también pueden comprometer la médula espinal. El panel de 3 imágenes a continuación muestra numerosos cavernomas en el cerebro y uno masivo en la médula espinal de un hombre de mediana edad con antecedentes familiares de la afección.,
en el cromosoma 7, los dos genes específicos involucrados se refieren como CCM1 (banda 7Q11.2-q21; también conocido como KRIT 1 debido a su papel en la creación de la proteína KRIT 1, o proteína krev atrapada por interacción 1), y CCM 2 (banda 7p15-p13; controla la producción de la proteína malcavernina). Un tercer gen conocido como CCM 3 (en el cromosoma 3q) ha sido identificado y está siendo investigado más a fondo.
- ¿cuáles son los síntomas de una malformación cavernosa?,
Los Cavernomas pueden ser asintomáticos o pueden presentarse con convulsiones (60%) o con deterioro neurológico progresivo o «déficits» (50%). Algunos pueden presentar hidrocefalia o presión intracraneal elevada (dolor de cabeza, náuseas, vómitos, trastornos visuales, somnolencia) dependiendo de su tamaño y ubicación. Es poco común que los cavernomas causen lesiones neurológicas catastróficas o devastadoras repentinas, pero la lesión progresiva del cerebro (o la médula espinal) asociada con los cavernomas puede ser gravemente incapacitante a medida que pasa el tiempo.,
A veces, las malformaciones cavernosas filtran lentamente sangre directamente a los compartimentos de fluidos (espacio subaracnoideo y cámaras ventriculares) del cerebro. Esto puede llevar a la acumulación de pigmentos de hierro en las superficies cerebrales (imagen, abajo). La condición se llama siderosis superficial, y los pigmentos del hierro dañan progresivamente las estructuras nerviosas que llevan a síntomas tales como sordera, tinnitus, pérdida del equilibrio y de la coordinación. Inmediatamente debajo hay una imagen de resonancia magnética de un paciente tratado por el Dr. Khurana., Este paciente con múltiples malformaciones cavernosas presentó siderosis superficial sintomática de ellas. La imagen muestra depósitos de pigmento de hierro (regiones de superficie cerebral negruzcas en esta secuencia de RMN T2). La acumulación de este pigmento también puede causar el bloqueo del flujo de líquido en el cerebro, lo que lleva a la «hidrocefalia» que también puede necesitar tratamiento.,
una complicación rara de una malformación cavernosa de la médula espinal puede ser el desarrollo de una siringe («siringomielia») en la médula espinal, a partir de la circulación anormal del líquido cefalorraquídeo causada por la presencia del cavernoma. A continuación se muestra un ejemplo de una siringe de la médula espinal (flechas rojas), y tales anomalías pueden ser progresivas y estar asociadas con síntomas sensoriales inusuales de las extremidades y el torso, en una «distribución de capa». La siringe puede resolverse una vez que la lesión causante ha sido extirpada quirúrgicamente.
¿por Qué se producen estos síntomas?, La razón es episodios repetidos de hemorragia en el cavernoma. Las diferentes cavidades del cavernoma pueden tener diferentes edades de los productos sanguíneos. Las paredes son frágiles, y el crecimiento de micro vasos sanguíneos en estas lesiones resulta en producto sanguíneo (hemosiderina) sanguijuela alrededor del cavernoma, y ciclos de crecimiento cavernoma a través de hemorragia y rehemorragia. La hemorragia rara vez es una gran hemorragia devastadora.
- más sobre la hemorragia de malformaciones cavernosas y rehemorragia («Historia natural»).
el riesgo de hemorragia de un cavernoma está entre 0.,5-1% por año. Puede ser mayor (o al menos más fácil de sentir sintomáticamente) en cavernomas ubicados en el cerebro más «elocuente», como los ganglios basales, el tálamo, el tronco encefálico y la médula espinal. La tasa de rehemorragia varía en la literatura, pero es probablemente entre 4-10% por año (algunos informes indican una tasa aún mayor en el primer año o dos después de la primera hemorragia cavernomática diagnosticada). Se ha informado que pueden volverse más sintomáticos durante el embarazo.
- ¿cuáles son las complicaciones de una malformación cavernosa?,
las principales complicaciones son las convulsiones y el deterioro neurológico progresivo, y el tipo de» déficit » varía de acuerdo con el tamaño y la ubicación del cavernoma, y la extensión y multiplicidad/frecuencia de la hemorragia(s). La siderosis Superficial también es una complicación (ver arriba).
- ¿Cómo se detecta una malformación cavernosa (investigaciones)?
Los Cavernomas se detectan mejor mediante RMN. Pueden mejorar con contraste, pero con frecuencia no lo hacen. No son detectables en un angiograma cerebral (i. e.,, se conocen como malformaciones vasculares angiográficamente ocultas o Aovm; sin embargo, un angioma venoso asociado puede ser detectado en el angiograma!). Las dos mejores secuencias de resonancia magnética utilizadas para detectar cavernomas son T2 regular (apariencia de «palomitas de maíz»; abajo a la izquierda) y eco gradiente (GRE; apariencia de mancha de «tinta china»; abajo a la derecha). Una tomografía computarizada también puede mostrar un cavernoma (pero con una resolución más baja en comparación con una resonancia magnética), y es una buena herramienta de vigilancia para la sospecha de hemorragia aguda.,
tenga en cuenta que en pacientes con cavernoma familiar o múltiple, vale la pena examinar la médula espinal cervicotorácica mediante RMN para excluir la presencia de un cavernoma oculto allí.
- Cómo se tratan las malformaciones cavernosas.
La mayoría no necesita tratamiento. Aquellos que son sintomáticos pueden o no requerir tratamiento. El mejor tratamiento para los cavernomas sintomáticos / progresivamente sintomáticos es la microcirugía directa (vea los ejemplos anteriores y visite nuestra página MULTIMEDIA).,
La Radiación (incluida la radiocirugía estereotáctica/SRS) en realidad puede causar la formación de cavernomas.
si un cavernoma se considera ‘inoperable’, siéntase libre de discutir esto con el Dr. Khurana, quien tiene un interés especial y experiencia en la microcirugía de cavernoma utilizando técnicas microquirúrgicas mínimamente invasivas.