Velkommen til Dr Khurana er Cavernoma / Bundløs Misdannelser side.
billeder vist her er med tilladelse fra Dr. Khuranas patienter til uddannelsesmæssige formål.
Klik på et af billederne nedenfor for en større visning.
Besøg også vores MULTIMEDIESIDE for nogle magasin/Presseartikler om nogle af Dr. Khuranas kavernomapatienter.
- hvad er en kavernøs misdannelse?,
En bundløs misdannelser, også kendt som en bundløs hemangioma eller ‘cavernoma’, er en unormale vaskulære enhed (eller “læsion”), der består af mange små rum (lobules) som en flok af små bær, eller en mulberry. Her er et billede af et kavernom mikrokirurgisk udskåret af Dr Khurana:
disse mikrokomplekser indeholder blod (hæmoragiske) produkter i forskellige udviklingsstadier. De” sinusformede ” rum er lukket af unormalt tynde og ret skrøbelige endotelialiserede vægge., Der er næsten altid et venøst angiom forbundet med et kavernom.
de fleste cavernomer findes i de større (supratentoriale) dele af hjernehalvkuglerne. Her er et eksempel på en periventricular cavernoma (rød stiplet cirkel) er fjernet af Dr Khurana (post-operative billede nederst til højre i panelet nedenfor):
Her er endnu et eksempel på en cavernoma (rød stiplet cirkel) der er skåret ud af Dr Khurana fra tale/sprog område af patienten (post-operative billede nederst til højre i panelet nedenfor):
En i 4 eller 5 (dvs,, 20-25% af alle cavernomer) findes i baghjernen (posterior fossa; infratentorial), især i pons-regionen i hjernestammen. Billedet collage nedenfor viser en cavernoma i hjernestammen, før og efter en vellykket mikrokirurgi af Dr Khurana (post-operative billede nederst til højre – F & G – i panelet nedenfor):
Meget mindre almindeligt en cavernoma kan findes i rygmarven (men dette kan være mere tilbøjelige til at forekomme hos patienter med en familie historie af bundløs misdannelser)., Billedet collage nedenfor viser en cavernoma i den øverste del af den cervikale rygmarv før og efter en vellykket mikrokirurgi af Dr Khurana (post-operative billeder nederste højre – D – i panelet nedenfor):
- Hvor udbredt er bundløs misdannelser/cavernomas?
de er ikke meget almindelige. Deres udbredelse (tilstedeværelse på et givet tidspunkt) i befolkningen er sandsynligvis et sted mellem 0,1-0,5% (dvs .,, 1 ud af 200 til 1 ud af 1000 mennesker i den generelle befolkning); de er omtrent lige så almindelige som hjernearteriovenøse misdannelser (AVM) og langt mindre almindelige end hjerneaneurismer.
- Hvorfor udvikler en kavernøs misdannelse?
Cavernomas forekommer sporadisk (spontant på en ikke-arvet måde) i de fleste tilfælde, men i nogle tilfælde kan demonstrere arv (familiær; dvs.en positiv eller stærk familiehistorie med kavernøse misdannelser)., Cavernomas kan også udvikle sig som reaktion på strålebehandling administreret til hoved / hjerneområdet hos yngre personer, herunder yngre voksne. Billedet nedenfor er fra en ung voksen, der havde stråling til en hjerne AVM som teenager, og udviklede en kompleks kavernøs misdannelse nogle år senere. Dette blev fjernet af mig kirurgisk under vågen kraniotomi, men hæmosiderin (mørk region) farvning af hjernen fra cavernoma er stadig tydelig.,
I familiær tilfælde, et specifikt kromosom 7 gen abnormitet er blevet demonstreret, og familiær bundløs misdannelser har været rapporteret til at være mere almindelige i hispanic (særlig Mexicansk-Amerikanske) mennesker. I familiære tilfælde er kavernøse misdannelser mere almindeligt flere (dvs.to eller flere kavernomer til stede på diagnosetidspunktet) og kan bestemt også involvere rygmarven. 3-billedpanelet nedenfor viser adskillige kavernomer i hjernen og en massiv i rygmarven hos en middelaldrende mand med en familiehistorie af tilstanden.,
På kromosom 7, to specifikke gener, der er involveret, er der refereres til som CCM1 (band 7q11.2-q21; alias KRIT 1 på grund af sin rolle i at skabe KRIT 1-protein, eller Krev interaktion-fanget 1-protein), og CCM 2 (bandet 7p15-p13; styrer produktionen af protein malcavernin). Et tredje gen kaldet CCM 3 (på kromosom 3.) er blevet identificeret og undersøges yderligere.
- hvad er symptomerne på en kavernøs misdannelse?,
Cavernomer kan være asymptomatiske eller kan forekomme med anfald (60%) eller med progressiv neurologisk svækkelse eller “underskud” (50%). Nogle kan have hydrocephalus eller hævet intrakranielt tryk (hovedpine, kvalme, opkast, synsforstyrrelse, søvnighed) afhængigt af deres størrelse og placering. Det er ualmindeligt, at cavernomas at forårsage pludselige katastrofale eller ødelæggende neurologisk skade, men den progressive hjerne (eller rygmarv) skade forbundet med cavernomas kan være alvorligt invaliderende som tiden går.,
Nogle gange lækker kavernøse misdannelser langsomt blod direkte ind i væskekamrene (subarachnoid rum og ventrikelkamre) i hjernen. Dette kan føre til opbygning af jernpigmenter på hjernens overflader (billede, nedenfor). Tilstanden kaldes overfladisk siderose, og jernpigmenterne beskadiger gradvis nervestrukturer, der fører til symptomer som døvhed, tinnitus, tab af balance og koordination. Umiddelbart nedenfor er et MR-billede af en sådan patient behandlet af Dr. Khurana., Denne patient med flere kavernøse misdannelser præsenteret med symptomatisk overfladisk siderose fra dem. Billedet viser aflejringer af jernpigment (sorte hjerneoverfladeområder på denne T2 MR-sekvens). Opbygningen af dette pigment kan også forårsage blokering af væskestrøm i hjernen, hvilket fører til “hydrocephalus”, der muligvis også har brug for behandling.,
En sjælden komplikation til en rygmarv bundløs misdannelser, der kan være udvikling af en syrinx (“syringomyelia”) i rygmarven, fra unormale spinalvæske omsætning som følge af tilstedeværelsen af cavernoma. Nedenfor er et eksempel på en rygmarv Syrin. (røde pile), og sådanne abnormiteter kan være progressive og forbundet med usædvanlige lemmer og torso sensoriske symptomer, i en “cape distribution”. Syrin.kan løse, når den forårsagende læsion er blevet fjernet kirurgisk.
hvorfor opstår disse symptomer?, Årsagen er gentagne blødninger i cavernoma. Forskellige hulrum i cavernoma kan have forskellige aldre af blodprodukter. Væggene er skrøbelige, og væksten i micro blodkar i disse læsioner resulterer i blodet produkt (hemosiderin) leecher omkring cavernoma, og cykler af cavernoma vækst gennem blødning og rehemorrhage. Blødningen er sjældent en stor ødelæggende blødning.
- mere om kavernøs misdannelsesblødning og genopblødning (“naturhistorie”).
risikoen for blødning fra et kavernom er et sted mellem 0.,5-1% om året. Det kan være større (eller i det mindste lettere følt symptomatisk) i kavernomer placeret i mere “veltalende” hjerne, såsom basalganglier, thalamus, hjernestamme og rygmarv. Rehabiliteringsraten varierer i litteraturen, men er sandsynligvis et sted mellem 4-10% om året (nogle rapporter indikerer en endnu højere sats i det første år eller to efter den første diagnosticerede kavernomblødning). Det er rapporteret, at de kan blive mere symptomatiske under graviditeten.
- hvad er komplikationerne ved en kavernøs misdannelse?,
de største komplikationer er anfald og progressiv neurologisk svækkelse, og typen af “underskud” varierer afhængigt af størrelsen og placeringen af kavernomet og omfanget og mangfoldigheden / hyppigheden af blødningen(s). Overfladisk siderose er også en komplikation (se ovenfor).
- hvordan opdages en kavernøs misdannelse (undersøgelser)?
Cavernomer detekteres bedst gennem Mr. De kan forbedre med kontrast, men ofte ikke. De kan ikke påvises på et cerebralt angiogram (dvs.,, benævnes angiografisk okkulte vaskulære misdannelser eller AOVMs; dog kan et tilknyttet venøst angiom detekteres på angiogrammet!). De bedste to Mr-sekvenser, der bruges til at detektere kavernomer, er regelmæssigt T2 (“popcorn” – udseende; nedenfor til venstre) og gradientekko (GRE; “India ink” – pletudseende; under højre). En CT-scanning kan også vise et kavernom (men i lavere opløsning sammenlignet med en MR) og er et godt overvågningsværktøj til mistanke om akut blødning.,
Bemærk, at der i familiær eller flere cavernoma patienter, det er værd at screene cervicothoracic rygmarven via MR til at udelukke tilstedeværelsen af en okkult cavernoma der.
- Hvordan behandles kavernøse misdannelser.
de fleste behøver ingen behandling. De, der er symptomatiske, kan muligvis ikke kræve behandling. Den bedste behandling af symptomatiske / progressivt symptomatiske kavernomer er direkte mikrokirurgi (se eksempler ovenfor og besøg vores MULTIMEDIESIDE).,
stråling (inklusive stereotaktisk radiokirurgi / SRS) kan faktisk forårsage kavernomer at danne.
Hvis et kavernom betragtes som ‘ubrugeligt’, er du velkommen til at diskutere dette yderligere med Dr. Khurana, der har en særlig interesse og ekspertise inden for kavernomamikrokirurgi ved hjælp af minimalt invasive mikrokirurgiske teknikker.