Üdvözöljük Dr. Khurana Cavernoma / Cavernous Malformation oldalán.
az itt látható képek Dr. Khurana betegeinek engedélyével, oktatási célokra.
kattintson az alábbi képek bármelyikére a nagyobb nézet érdekében.
kérjük, látogasson el multimédiás oldalunkra néhány magazin / sajtócikkhez Dr. Khurana cavernoma betegeiről.
- mi a barlangos rendellenesség?,
a kavernás rendellenesség, más néven kavernás hemangioma vagy “cavernoma”, abnormális érrendszeri entitás (vagy” elváltozás”), amely sok kis rekeszből (lobulákból) áll, mint egy csomó kis bogyó vagy eperfa. Itt van egy kép egy cavernoma mikrosurgically kivágott Dr Khurana:
ezek a mikrokomparációk vér (vérzéses) termékeket tartalmaznak az evolúció különböző szakaszaiban. A “szinuszos” rekeszeket abnormálisan vékony, meglehetősen törékeny endothelizált falak zárják., Szinte mindig van egy vénás angioma, amely egy cavernomához kapcsolódik.
a legtöbb cavernoma az agyféltekék nagyobb (szupratentoriális) részein található. Itt egy példa egy periventrikuláris cavernoma (piros szaggatott kör) eltávolítani Dr. Khurana (műtét utáni kép jobb alsó sarkában a panel alatt):
ez Itt egy másik példa a cavernoma (piros szaggatott kör) kimetszett Dr Khurana a beszéd/nyelv területen a beteg (műtét utáni kép jobb alsó sarkában a panel alatt):
az Egyik a 4, vagy 5 (azaz,, Az összes cavernoma 20-25% – a) megtalálható a hátsó agyban (posterior fossa; infratentorial), különösen az agytörzs pons régiójában. A kép kollázs mutatja a cavernoma az agytörzsi előtt, illetve után sikeres mikrosebészeti Dr Khurana (műtét utáni kép jobb alsó – F & G – a panel alatt):
Sokkal ritkábban egy cavernoma lehet megtalálni a gerincvelő (de lehet, hogy ez nagyobb valószínűséggel fordul elő, a beteg a családban, a barlangos fejlődési rendellenességek)., Az alábbi Képkollázs egy cavernomát mutat a nyaki gerincvelő legfelső részén Dr. Khurana sikeres mikrosebészete előtt és után (posztoperatív képek a jobb alsó sarokban – D-az alábbi panelen):
- mennyire gyakoriak a barlangos rendellenességek / cavernomák?
ezek nem túl gyakoriak. Prevalenciájuk (jelenlétük bármikor) a populációban valószínűleg valahol 0,1-0,5% (azaz,, 200-ban 1000 főből 1-nél); körülbelül olyan gyakoriak, mint az agyi arteriovenosus rendellenességek (AVM), és sokkal kevésbé gyakoriak, mint az agyi aneurizmák.
- miért alakul ki barlangos rendellenesség?
a Cavernomák az esetek többségében szórványosan (spontán módon, nem öröklött módon) fordulnak elő, de egyes esetekben öröklődést mutathatnak (familiáris; azaz a barlangos rendellenességek pozitív vagy erős családi anamnézise)., Cavernomas is kialakulhat válaszul sugárterápia beadott fej/agy régió fiatalabb személyek, beleértve a fiatalabb felnőttek. Az alábbi kép egy fiatal felnőttről készült, aki tinédzserként sugárzott egy agyi AVM-re, majd néhány évvel később összetett barlangos rendellenességet fejlesztett ki. Ezt műtéti úton távolítottam el az ébren lévő craniotomia során, de az agy hemosiderin (sötét régió) festése a cavernomából még mindig nyilvánvaló.,
familiáris esetekben egy specifikus 7.kromoszóma gén rendellenességet igazoltak, és familiáris barlangos rendellenességről számoltak be, hogy gyakoribb a spanyol (különösen a mexikói-amerikai) embereknél. Családi esetekben a barlangos rendellenességek gyakrabban többszörösek (azaz a diagnózis idején két vagy több cavernoma van jelen), és természetesen a gerincvelőt is érinthetik. Az alábbi 3 képből álló panel az agyban számos kavernómát mutat, egy pedig egy középkorú férfi gerincvelőjében, akinek családi anamnézise van az állapotról.,
a 7.kromoszómán a szóban forgó specifikus két gént CCM1-nek (7q11.2-q21 sáv; más néven KRIT 1-nek a KRIT 1 fehérje létrehozásában betöltött szerepe, vagy Krev interakció-csapdába esett 1 fehérje), valamint a CCM 2-nek (7p15-P13 sáv; szabályozza a malcavernin fehérje termelését) nevezik. Azonosítottak egy harmadik, CCM 3-nak (a 3Q kromoszómán) nevezett gént, amelyet tovább vizsgálnak.
- milyen tünetei vannak a kavargó rendellenességnek?,
a Cavernomák tünetmentesek lehetnek, vagy görcsrohamokkal (60%) vagy progresszív neurológiai károsodással vagy “hiányokkal” (50%) járhatnak. Néhány jelen hydrocephalus vagy emelt koponyaűri nyomás (fejfájás, hányinger, hányás, látászavar, álmosság) méretétől függően, és helyét. Nem gyakori, hogy a cavernomák hirtelen katasztrofális vagy pusztító neurológiai sérülést okoznak, de a cavernomákkal járó progresszív agyi (vagy gerincvelő) sérülés az idő múlásával súlyosan letiltható.,
néha a kavernás rendellenességek lassan szivárognak a vér közvetlenül az agy folyadékkamrájába (szubarachnoid tér és kamrai kamrák). Ez a vas pigmentek felhalmozódásához vezethet az agy felületein (kép, alább). Az állapotot felületes siderosisnak nevezik, a vas pigmentek pedig fokozatosan károsítják az idegszerkezeteket, ami olyan tünetekhez vezet, mint a süketség, a fülzúgás, az egyensúly elvesztése és a koordináció. Közvetlenül az alábbiakban egy ilyen beteg MRI képe látható, amelyet Dr. Khurana kezelt., Ez a több barlangos rendellenességben szenvedő beteg tüneti felületes siderózissal rendelkezik tőlük. A képen a vas pigment lerakódása látható (a T2 MRI szekvencia fekete agyi felszíni régiói). Ennek a pigmentnek a felépítése az agyban a folyadékáramlás elzáródását is okozhatja, ami “hydrocephalushoz” vezet, amely kezelésre is szükség lehet.,
a gerincvelő kavargó rendellenességének ritka szövődménye lehet egy syrinx (“syringomyelia”) kialakulása a gerincvelőben, a kóros gerincvelői folyadék keringésből, amelyet a cavernoma jelenléte okoz. Az alábbiakban egy példa a gerincvelő syrinx (piros nyilak), és az ilyen rendellenességek progresszív és kapcsolódó szokatlan végtag-és törzs érzékszervi tünetek, a “köpeny eloszlása”. A syrinx feloldódhat, ha a kórokozó elváltozást műtéti úton eltávolították.
miért fordulnak elő ezek a tünetek?, Ennek oka az ismétlődő vérzés a cavernomában. A cavernoma különböző üregei különböző korú vérkészítményekkel rendelkezhetnek. A falak törékenyek, és a mikroerek növekedése ezekbe a sérülésekbe a vérkészítmény (hemosiderin) póréhagymát eredményez a cavernoma körül, valamint a cavernoma növekedési ciklusai vérzés és rehemorrhage révén. A vérzés ritkán nagy pusztító vérzés.
- bővebben a kavernás rendellenességekről és a vérrázásról (“natural history”).
a cavernoma vérzésének kockázata valahol 0 között van.,5-1% évente. Lehet, hogy nagyobb (vagy legalábbis könnyebben érezhető tünetileg) a barlangokban található több “ékesszóló” agy, mint a bazális ganglionok, thalamus, agytörzs, és a gerincvelő. A rehemorrhagia aránya az irodalomban változik, de valószínűleg évente 4-10% között van (egyes jelentések még magasabb arányt jeleznek az első diagnosztizált cavernoma vérzést követő első-két évben). Azt jelentették, hogy a terhesség alatt tünetmentesebbé válhatnak.
- mik a kavargó rendellenesség szövődményei?,
a fő szövődmények a görcsrohamok és a progresszív neurológiai károsodás, és a “deficit” típusa a cavernoma méretétől és helyétől, valamint a vérzés(ek) mértékétől és sokaságától/gyakoriságától függően változik. A felületes siderosis szintén komplikáció (lásd fent).
- hogyan észlelnek egy barlangos rendellenességet (vizsgálatok)?
a Cavernomákat leginkább MRI-vel lehet kimutatni. Ezek fokozhatják a kontrasztot,de gyakran nem. Nem mutathatók ki agyi angiogramon (azaz,, angiográfiailag okkult érrendszeri rendellenességeknek vagy AOVMs-nek nevezik; azonban az angiogramon egy kapcsolódó vénás angioma kimutatható!). A cavernomák kimutatására használt legjobb két MRI-szekvencia a szabályos T2 (“popcorn” megjelenés; balra lent) és a gradiens echo (GRE; “India ink” folt megjelenése; jobbra lent). A CT-vizsgálat cavernomát is mutathat (de az MRI-hez képest alacsonyabb felbontásban), és jó megfigyelő eszköz az akut vérzés gyanújához.,
vegye figyelembe, hogy familiáris vagy többszörös cavernoma betegeknél érdemes a cervicothoracic gerincvelőt MRI-n keresztül szűrni, hogy kizárják az okkult cavernoma jelenlétét.
- hogyan kezelik a kavernás rendellenességeket.
a legtöbb esetben nincs szükség kezelésre. Azok, amelyek tüneti vagy nem igényelnek kezelést. A tüneti / fokozatosan tüneti cavernomák legjobb kezelése a közvetlen mikrosebészet (lásd a fenti példákat, majd látogasson el multimédiás oldalunkra).,
a sugárzás (beleértve a sztereotaktikus radiosurgery/SRS-t is) valójában cavernomákat okozhat.
Ha egy cavernoma “működésképtelennek” minősül, nyugodtan beszélje meg ezt tovább Dr. Khurana-val, akinek különleges érdeke és szakértelme van a cavernoma mikrosebészetben minimálisan invazív mikrosebészeti technikák alkalmazásával.