Vítejte Dr. Khurana je Cavernoma / Kavernózní Malformace stránce.
zde zobrazené obrázky jsou se souhlasem pacientů Dr. Khurany pro vzdělávací účely.
pro větší zobrazení klikněte na některý z níže uvedených obrázků.
navštivte také naši multimediální stránku pro některé články časopisu / tisku o některých pacientech s kavernomem Dr. Khurany.
- co je to kavernózní malformace?,
kavernózní malformace, také známý jako kavernózní hemangiom nebo ‚cavernoma‘, je abnormální cévní subjekt (nebo „léze“) skládá z mnoha malých oddílů (lobules) jako banda malých bobulí, nebo moruše. Tady je obrázek cavernoma microsurgically vyříznut Dr. Khurana:
Tyto microcomparments obsahovat krev (hemoragický) produkty v různých fázích vývoje. „Sinusové“ oddíly jsou uzavřeny abnormálně tenkými a poměrně křehkými endotelializovanými stěnami., Téměř vždy existuje žilní angiom spojený s kavernomem.
většina kavernomů se nachází ve větších (supratentoriálních) částech mozkových hemisfér. Zde je příklad periventrikulární cavernoma (červená tečkovaná kružnice) odstraněn Dr. Khurana (pooperační snímek dolním rohu v panelu níže):
Zde je další příklad cavernoma (červená tečkovaná kružnice) vyříznut Dr. Khurana z řeči/jazyka oblast pacienta (pooperační snímek dolním rohu v panelu níže):
Jeden ve 4 nebo 5 (tj.,, 20-25% všech kavernomů) se nachází v zadním mozku (zadní fossa; infratentorial), zejména v oblasti pons mozkového kmene. Obraz koláž níže ukazuje cavernoma v mozkovém kmeni před a po úspěšném mikrochirurgie Dr. Khurana (pooperační snímek, pravý dolní – F & G – v panelu níže):
Mnohem méně často cavernoma lze nalézt v míše (ale to může být pravděpodobnější u pacientů s rodinnou anamnézou kavernózní malformace)., Obraz koláž níže ukazuje cavernoma v horní části krční míchy před a po úspěšném mikrochirurgie Dr. Khurana (pooperační snímky pravé dolní – D – v panelu níže):
- Jak časté jsou kavernózní malformace/cavernomas?
nejsou příliš časté. Jejich prevalence (přítomnost v daném okamžiku) v populaci je pravděpodobně někde mezi 0,1-0,5% (tj.,, 1 z 200 na 1 z 1000 lidí v obecné populaci); jsou asi tak běžné jako mozkové arteriovenózní malformace (AVM) a mnohem méně časté než mozkové aneuryzmy.
- proč se vyvíjí kavernózní malformace?
Cavernomas se vyskytují sporadicky (spontánně v non-zděděné způsobem), ve většině případů, ale v některých případech může prokázat dědičnost (familiární; tj. pozitivní nebo silné rodinné historie kavernózní malformace)., Kavernomy se mohou také vyvinout v reakci na radiační terapii podávanou do oblasti hlavy / mozku u mladších osob, včetně mladších dospělých. Obrázek níže je od mladého dospělého, který měl záření do mozku AVM jako teenager, a vyvinul komplexní kavernózní malformaci o několik let později. To bylo chirurgicky odstraněno během vzhůru kraniotomie, ale hemosiderin (tmavá oblast) barvení mozku z kavernomu je stále zřejmé.,
V familiární případy, konkrétní chromozomu 7 genu abnormality byly prokázány, a familiární kavernózní malformace byla hlášena častěji v hispánské (zejména Mexicko-Američtí) lidí. V familiárních případech jsou kavernózní malformace častěji mnohočetné (tj. dva nebo více kavernomů přítomných v době diagnózy) a mohou jistě zahrnovat i míchu. 3-obrazový panel níže ukazuje četné kavernomy v mozku a jeden masivní v míše muže středního věku s rodinnou anamnézou stavu.,
Na chromozomu 7, konkrétní dva geny zapojené jsou odkazoval se na jako CCM1 (kapela 7q11.2-q21; aka KRIT 1, protože jeho role při vytváření KRIT 1 protein, nebo Krev interakce-pasti 1 protein), a CCM 2 (kapela 7p15-p13; řídí produkci proteinu malcavernin). Byl identifikován třetí Gen označovaný jako CCM 3 (na chromozomu 3Q) a je dále zkoumán.
- jaké jsou příznaky kavernózní malformace?,
Kavernomy mohou být asymptomatické nebo mohou být přítomny se záchvaty (60%) nebo s progresivním neurologickým poškozením nebo „deficity“ (50%). Některé mohou představovat s hydrocefalem nebo zvýšeného nitrolebního tlaku (bolest hlavy, nevolnost, zvracení, poruchy zraku, ospalost) v závislosti na jejich velikosti a umístění. Je neobvyklé, že kavernomy způsobují náhlé katastrofické nebo zničující neurologické zranění, ale progresivní poranění mozku (nebo míchy) spojené s kavernomy může být s postupem času vážně znemožňující.,
Někdy, kavernózní malformace pomalu úniku krve přímo do tekutiny prostory (subarachnoidálního prostoru komory a komory) z mozku. To může vést k tvorbě železných pigmentů na povrchu mozku (obrázek níže). Stav se nazývá povrchní siderózu, a železné pigmenty postupnému poškození nervových struktur, což vede k příznaky, jako je hluchota, hučení v uších, ztráta rovnováhy a koordinace. Bezprostředně níže je obraz MRI takového pacienta léčeného Dr. Khuranou., Tento pacient s více kavernózními malformacemi měl od nich symptomatickou povrchovou siderózu. Obrázek ukazuje usazeniny železného pigmentu (černé oblasti povrchu mozku na této sekvenci MRI T2). Nahromadění tohoto pigmentu může také způsobit zablokování toku tekutin v mozku, což vede k“ hydrocefalu“, který může také potřebovat léčbu.,
vzácná komplikace míchy kavernózní malformace může být rozvoj syrinx („syringomyelie“) v míše, z abnormální míšní tekutiny oběhu způsobené přítomností cavernoma. Níže je příklad míchy syrinx (červené šipky) a takové abnormality mohou být progresivní a spojené s neobvyklými smyslovými příznaky končetin a trupu v „distribuci cape“. Syrinx může vyřešit, jakmile je příčinná léze chirurgicky odstraněna.
proč se tyto příznaky vyskytují?, Důvodem jsou opakované záchvaty krvácení v kavernomu. Různé dutiny kavernomu mohou mít různé věkové kategorie krevních produktů. Stěny jsou křehké, a růst mikropodniků cévy do těchto lézí výsledky krevního produktu (hemosiderin) leeching kolem cavernoma, a cykly cavernoma růst přes krvácení a rehemorrhage. Krvácení je zřídka velké zničující krvácení.
- Více o kavernózní malformace krvácení a rehemorrhage („natural history“).
riziko krvácení z kavernomu je někde mezi 0.,5-1% ročně. To může být větší (nebo alespoň jednodušší cítil symptomaticky) v cavernomas nachází ve více „výmluvný“ mozku, jako jsou bazální ganglia, thalamus, mozkový kmen a míchu. Na rehemorrhage sazba se pohybuje v literatuře, ale je asi někde mezi 4-10% za rok (některé zprávy naznačují, ještě vyšší sazby v prvním roce či dvou po prvním diagnostikována cavernoma krvácení). Bylo hlášeno, že během těhotenství mohou být symptomatičtější.
- jaké jsou komplikace kavernózní malformace?,
hlavní komplikace jsou záchvaty a progresivní neurologické postižení, a typ „deficit“ se liší podle velikosti a umístění cavernoma, a rozsah a četnost/frekvence krvácení(s). Povrchová sideróza je také komplikací (viz výše).
- jak je detekována kavernózní malformace (vyšetřování)?
Kavernomy jsou detekovány nejlépe pomocí MRI. Mohou zvýšit s kontrastem, ale často ne. Nejsou detekovatelné na mozkovém angiogramu (tj.,, jsou označovány jako angiograficky okultní vaskulární malformace nebo AOVMs; na angiogramu však může být detekován přidružený žilní angiom!). Nejlepší dvě sekvence MRI používané k detekci kavernomů jsou pravidelné T2 („popcorn“ vzhled; vlevo dole) a gradient echo (GRE; „India ink“ blotch vzhled; vpravo dole). CT lze zobrazit také cavernoma (ale v nižším rozlišení, ve srovnání s MRI), a je to dobrý bezpečnostní nástroj, pro podezření na akutní krvácení.,
Všimněte si, že v rodinných nebo více cavernoma pacientů, je vhodné screening cervikotorakální spinální míchy pomocí MRI vyloučit přítomnost okultních cavernoma.
- jak se léčí kavernózní malformace.
většina nepotřebuje žádnou léčbu. Ty, které jsou symptomatické, mohou nebo nemusí vyžadovat léčbu. Nejlepší léčbou symptomatických / progresivně symptomatických kavernomů je přímá mikrochirurgie (viz příklady výše a navštivte naši multimediální stránku).,
záření (včetně stereotaktické radiochirurgie / SRS) může ve skutečnosti způsobit tvorbu kavernomů.
Pokud cavernoma je považován ‚nefunkční‘, neváhejte probrat s Dr. Khurana, který má zvláštní zájem a odborné znalosti v cavernoma mikrochirurgie s využitím minimálně invazivní mikrochirurgické techniky.