Bem-vindo à página de malformação cavernoma / cavernoso do Dr. Khurana.as imagens mostradas aqui são com a permissão dos pacientes do Dr. Khurana, para fins educacionais.
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por favor, visite também a nossa página multimédia para alguns artigos de revista/imprensa sobre alguns dos pacientes com cavernoma do Dr. Khurana.o que é uma malformação cavernosa?,
uma malformação cavernosa, também conhecida como hemangioma cavernoso ou cavernoma, é uma entidade vascular anormal (ou “lesão”) composta por muitos pequenos compartimentos (lóbulos), como um grupo de bagas pequenas, ou uma amora. Aqui está uma imagem de um cavernoma microsurgicamente excisado pelo Dr. Khurana:
estes microcomparmentos contêm produtos sanguíneos (hemorrágicos) em diferentes fases de evolução. Os compartimentos “sinusoidais” são fechados por paredes endotelializadas anormalmente finas e bastante frágeis., Há quase sempre um angioma venoso associado a um cavernoma.
a maioria dos cavernomas são encontrados nas partes maiores (supratentorial) dos hemisférios cerebrais. Aqui está um exemplo de um periventricular cavernoma (pontilhada em vermelho círculo) removido pelo Dr. Khurana (pós-operatório de imagem inferior direita do painel abaixo):
Aqui está outro exemplo de um cavernoma (pontilhada em vermelho círculo) extirpado pelo Dr. Khurana da fala/linguagem área do paciente (pós-operatório de imagem inferior direita do painel abaixo):
Um em cada 4 ou 5 (i.e.,, 20-25% de todos os cavernomas) são encontrados no cérebro posterior (fossa posterior; infraatentorial), especialmente na região de pons do tronco cerebral. A imagem colagem abaixo mostra um cavernoma no tronco cerebral antes e depois da bem-sucedida microcirurgia pelo Dr. Khurana (pós-operatório de imagem inferior direito – F & G – no painel abaixo):
Muito menos comumente um cavernoma podem ser encontradas na medula espinhal (mas isso pode ser mais provável de ocorrer em pacientes com uma história familiar de malformações cavernosas)., A imagem colagem abaixo mostra um cavernoma na parte superior da coluna cervical da medula espinhal, antes e após a bem-sucedida microcirurgia pelo Dr. Khurana (pós-operatório imagens inferior direito – D – no painel abaixo):
- Como comuns são malformações cavernosas/cavernomas?
eles não são muito comuns. A sua prevalência (presença em qualquer momento) na população está provavelmente entre 0,1% e 0,5% (ou seja, entre 0,1% e 0,5%).,, 1 em 200 a 1 em 1000 pessoas na população em geral); eles são aproximadamente tão comuns como malformações arteriovenosas do cérebro (AVM), e muito menos comum do que aneurismas do cérebro.por que se desenvolve uma malformação cavernosa?
Cavernomas ocorrem esporadicamente (espontaneamente de uma forma não hereditária) na maioria dos casos, mas em alguns casos podem demonstrar herança (familiar; ou seja, uma história familiar positiva ou forte de malformações cavernosas)., Cavernomas também podem se desenvolver em resposta à terapia de radiação administrada à região cabeça / cérebro em pessoas mais jovens, incluindo adultos mais jovens. A imagem abaixo é de um jovem adulto que teve radiação para uma AVM cerebral quando adolescente, e desenvolveu uma malformação cavernosa complexa alguns anos depois. Isto foi removido por mim cirurgicamente durante a craniotomia acordada, mas a coloração hemossiderina (região escura) do cérebro do cavernoma ainda é evidente.,
em casos familiares, foi demonstrada uma anomalia genética específica do cromossoma 7, e a malformação cavernosa familiar foi relatada como sendo mais comum em pessoas hispânicas (especialmente Mexicanas-Americanas). Em casos familiares, malformações cavernosas são mais comumente múltiplas (ou seja, dois ou mais cavernomas presentes no momento do diagnóstico), e pode certamente envolver a medula espinhal. O painel de 3 imagens abaixo mostra numerosos cavernomas no cérebro e um enorme na medula espinhal de um homem de meia-idade com uma história familiar da doença.,
No cromossomo 7, os dois genes envolvidos são consideradas CCM1 (banda 7q11.2-q21; aka KRIT 1 devido ao seu papel na criação de KRIT 1 de proteína, ou Krev interação-preso 1 de proteína), e CCM 2 (banda 7p15-p13; controla a produção da proteína malcavernin). Um terceiro gene referido como CCM 3 (no cromossoma 3q) foi identificado e está a ser investigado.quais são os sintomas de uma malformação cavernosa?,
Cavernomas podem ser assintomáticos, ou podem apresentar convulsões (60%) ou com disfunção neurológica progressiva ou “déficits” (50%). Alguns podem apresentar hidrocefalia ou aumento da pressão intracraniana (dores de cabeça, náuseas, vómitos, perturbações visuais, sonolência) dependendo do seu tamanho e localização. É incomum que cavernomas causem lesões neurológicas catastróficas repentinas ou devastadoras, mas a lesão cerebral progressiva (ou medula espinhal) associada a cavernomas pode ser severamente incapacitante com o passar do tempo.,por vezes, as malformações cavernosas vertem lentamente sangue directamente para os compartimentos dos fluidos (espaço subaracnóide e Câmaras ventrulares) do cérebro. Isto pode levar à construção de pigmentos de ferro nas superfícies cerebrais (imagem, abaixo). A condição é chamada siderose superficial, e os pigmentos de ferro progressivamente danificam as estruturas nervosas levando a sintomas como surdez, zumbido, perda de equilíbrio e coordenação. Imediatamente abaixo está uma imagem de ressonância magnética de tal paciente tratado pelo Dr. Khurana., Este doente com múltiplas malformações cavernosas apresentou uma siderose superficial sintomática delas. A imagem mostra depósitos de pigmento de ferro (regiões de superfície do cérebro negro nesta sequência de IRM T2). A acumulação deste pigmento também pode causar bloqueio do fluxo de fluido no cérebro, levando a “hidrocefalia” que pode precisar de tratamento também.,
Uma complicação rara da medula espinhal malformação cavernosa pode ser o desenvolvimento de uma siringe (“siringomielia”), na medula espinhal, a partir anormal de líquido cefalorraquidiano circulação causada pela presença do cavernoma. Abaixo está um exemplo de syrinx da medula espinhal (flechas vermelhas), e tais anormalidades podem ser progressivas e associadas a sintomas sensoriais incomuns dos Membros e torso, em uma “distribuição do cabo”. A syrinx pode resolver – se assim que a lesão causativa for removida cirurgicamente.
Por que estes sintomas ocorrem?, A razão é repetidos ataques de hemorragia no cavernoma. Diferentes cavidades do cavernoma podem ter diferentes idades de produtos sanguíneos. As paredes são frágeis, e o crescimento de micro vasos sanguíneos para estas lesões resulta em produto sanguíneo (hemossiderina) se escovando em torno do cavernoma, e ciclos de crescimento de cavernoma através de hemorragia e reemorréia. A hemorragia raramente é uma grande hemorragia devastadora.
- mais sobre a malformação cavernosa hemorragia e reemorréia (“História natural”).
o risco de hemorragia de um cavernoma está algures entre 0.,5-1% por ano. Pode ser maior (ou pelo menos mais fácil sentida sintomaticamente) em cavernomas localizados em um cérebro mais “eloquente”, como os gânglios basais, tálamo, tronco cerebral e medula espinhal. A taxa de reemorréia varia na literatura, mas é provavelmente entre 4-10% por ano (alguns relatos indicam uma taxa ainda maior no primeiro ano ou dois após a primeira hemorragia de cavernoma diagnosticada). Foi relatado que podem tornar-se mais sintomáticos durante a gravidez.quais são as complicações de uma malformação cavernosa?,
As principais complicações são as convulsões e progressivo comprometimento neurológico, e o tipo de “déficit” varia de acordo com o tamanho e a localização do cavernoma, e a extensão e multiplicidade/frequência de hemorragia(s). A siderose Superficial é também uma complicação (ver acima).como é detectada uma malformação cavernosa (investigações)?
Cavernomas são melhor detectados através de IRM. Eles podem melhorar com contraste, mas frequentemente não. Eles não são detectáveis em um angiograma cerebral (i.e.,, são referidos como malformações vasculares angiograficamente ocultas ou AOVMs; no entanto, um angioma venoso associado pode ser detectado no angiograma!). As duas melhores sequências de IRM usadas para detectar cavernomas são o T2 regular (aparência” popcorn”; abaixo da esquerda) e o gradiente eco (aparência” GRE”; aparência “tinta da Índia”; abaixo da direita). Uma tomografia computadorizada também pode mostrar um cavernoma (mas em menor resolução em comparação com uma ressonância magnética), e é uma boa ferramenta de vigilância para suspeita de hemorragia aguda.,
Note que no familiar ou vários cavernoma pacientes, vale a pena analisar a cervicothoracic medula espinhal através de ressonância magnética para excluir a presença de uma oculta cavernoma lá.como se tratam as malformações cavernosas.
a maioria não necessita de tratamento. Os que são sintomáticos podem ou não necessitar de tratamento. O melhor tratamento para cavernomas sintomáticos / progressivamente sintomáticos é a microcirurgia direta (veja exemplos acima e visite nossa página multimídia).,
A radiação (incluindo a radiocirurgia estereotáctica / SRS) pode realmente causar cavernomas a formar-se.se um cavernoma for considerado “inoperável”, esteja à vontade para discutir este assunto com o Dr. Khurana, que tem um interesse e experiência especiais na microcirurgia do cavernoma, utilizando técnicas microcirúrgicas minimamente invasivas.