Tervetuloa Tohtori Khurana on Cavernoma / Syvä Epämuodostuma sivu.
tässä esitetyt kuvat ovat tohtori Khuranan potilaiden luvalla opetustarkoituksessa.
Klikkaa mitä tahansa alla olevaa kuvaa saadaksesi suuremman näkymän.
vieraile myös MULTIMEDIA-sivulla jonkin Lehden/Lehtien artikkeleita joitakin Tohtori Khurana on cavernoma potilailla.
- mikä on syvä epämuodostuma?,
syvä epämuodostuma, joka tunnetaan myös nimellä syvä hemangioma tai ’cavernoma’, on epänormaali verisuonten yhteisö (tai ”leesio”), joka koostuu useita pieniä osastoja (lobules) kuin joukko pieniä marjoja, tai mulberry. Tässä on kuva cavernoma saada poistettu Dr Khurana:
Nämä microcomparments sisältää verta (hemorraginen) tuotteita eri kehitysvaiheita. ”Sinimuotoiset” osastot on suljettu poikkeuksellisen ohuilla ja melko haurailla endoteelisoiduilla seinillä., Luolastoon liittyy lähes aina laskimoangiooma.
suurin osa luolamaista on aivopuoliskojen suuremmissa (supratentorisissa) osissa. Tässä on esimerkki periventrikulaarinen cavernoma (punainen pilkullinen ympyrä) poistettu Tohtori Khurana (post-operative kuvan oikeassa alakulmassa paneelin alla):
Tässä on toinen esimerkki cavernoma (punainen pilkullinen ympyrä) leikattiin Dr Khurana puhe/kieli-alue potilaan (post-operative kuvan oikeassa alakulmassa paneelin alla):
Yksi 4-tai 5 – (eli,, 20-25% kaikista cavernomas) löytyy hindbrain (posterior fossa; infratentorial), erityisesti pons alue aivorungon. Kuva kollaasi esitetään cavernoma aivorungon ennen ja jälkeen onnistuneen microsurgery by Dr Khurana (post-operative kuvan oikeassa alakulmassa – F & G – paneelin alla):
Paljon vähemmän yleisesti cavernoma voi löytyä selkäytimen (mutta tämä voi olla todennäköisempää potilailla, joilla on suvussa syvä epämuodostumia)., Kuva kollaasi esitetään cavernoma ylin osa kohdunkaulan selkäytimen ennen ja jälkeen onnistuneen microsurgery by Dr Khurana (post-operative kuvien oikeassa alakulmassa – D – paneelin alla):
- Miten yleisiä ovat syvä epämuodostumia/cavernomas?
ne eivät ole kovin yleisiä. Niiden esiintyvyys (esiintyvyys tiettynä ajankohtana) populaatiossa on todennäköisesti noin 0,1 – 0,5% (ts.,, 1 200 1 1000 ihmistä väestössä); ne ovat suunnilleen yhtä yleisiä kuin aivojen valtimo epämuodostumia (AVM), ja paljon vähemmän yhteistä kuin aivojen aneurysman.
- miksi syvä epämuodostuma kehittyy?
Cavernomas esiintyä satunnaisesti (spontaanisti ei-perinnöllinen tavalla), useimmissa tapauksissa, mutta joissakin tapauksissa voi osoittaa perintö (familiaalinen; eli positiivinen tai suvussa syvä epämuodostumia)., Cavernomas voi kehittyä myös vasteena pään/aivojen alueelle annettavalle sädehoidolle nuoremmille henkilöille, myös nuoremmille aikuisille. Oheinen kuva on nuori aikuinen, joka sai sädehoitoa aivojen AVM teini-ikäisenä, ja kehittynyt monimutkainen syvä epämuodostuma joitakin vuosia myöhemmin. Tämä oli poistaa minut kirurgisesti aikana hereillä craniotomy, mutta hemosiderin (tumma alue) värjäys aivoja cavernoma on edelleen nähtävissä.,
familiaalinen tapauksissa, tietyn kromosomi 7 geenin poikkeavuus on osoitettu, ja familiaalinen syvä epämuodostumia on raportoitu olevan yleisempää latinalaisamerikkalainen (erityisesti Meksikon-Amerikkalainen) henkilöä. Familiaalisissa tapauksissa cavernous-epämuodostumat ovat yleisemmin moninkertaisia (eli kaksi tai useampi cavernomas läsnä diagnoosin hetkellä), ja voivat varmasti liittyä myös selkäytimeen. 3-kuvan paneelin alla näyttää lukuisia cavernomas aivoissa ja yksi massiivinen yksi selkäytimen keski-ikäinen mies, jolla on suvussa kunnossa.,
kromosomissa 7, erityisiä kaksi geeniä mukana ovat kutsutaan kuin CCM1 (bändi 7q11.2-q21; alias KRIT 1, koska sen rooli luotaessa KRIT 1-proteiinia, tai Krev vuorovaikutus-loukussa 1-proteiini) ja CCM 2 (bändi 7p15-p13; ohjaa tuotantoa proteiini malcavernin). Kolmas ccm 3-geeni (kromosomissa 3Q) on tunnistettu ja sitä tutkitaan edelleen.
- Mitkä ovat oireet syvä epämuodostuma?,
Cavernomas voi olla oireeton, tai se voi esiintyä kouristuksia (60%) tai joilla on etenevä neurologinen toimintahäiriö tai ”vajetta” (50%). Jotkut voi läsnä kanssa vesipää tai kohonnut kallonsisäinen paine (päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, näköhäiriöt, uneliaisuus) riippuen niiden koosta ja sijainnista. Se on harvinaista, että cavernomas aiheuttaa äkillinen katastrofaalinen tai tuhoisa neurologisia vammoja, mutta etenevä aivojen (tai selkäytimen) vammoja, jotka liittyvät cavernomas voi olla vakavasti käytöstä ajan myötä.,
Joskus, syvä epämuodostumia hitaasti vuotaa verta suoraan nesteen osastoja (subaraknoidaalinen tilaa ja kammion chambers) aivojen. Tämä voi johtaa rautapigmenttien kertymiseen aivojen pinnoille (kuva alla). Ehto kutsutaan pinnallinen sideroosi, ja rauta pigmentit asteittain vaurioita hermo rakenteita, mikä johtaa oireita, kuten kuurous, tinnitus, menetys tasapainoa ja koordinaatiota. Välittömästi alla on magneettikuvaus tällaisesta potilaasta, jota Tri Khurana hoitaa., Tämä potilas, jolla oli useita luolamaisia epämuodostumia, sai niistä oireisen pinnallisen sideroosin. Kuvassa on rautapigmenttikerrostumia (mustuneita aivojen pinta-alueita tässä T2-MAGNEETTIKUVAUSJAKSOSSA). Tämän pigmentin kertyminen voi myös aiheuttaa aivojen nestevirtauksen tukkeutumisen, mikä johtaa” hydrokefalukseen”, joka saattaa tarvita myös hoitoa.,
harvinainen komplikaatio selkäytimen syvä epämuodostuma voidaan kehittää syrinx (”syringomyelia”) selkäytimen, epänormaali selkäydin nesteen liikkeeseen aiheuttama läsnäolo cavernoma. Alla on esimerkki selkäytimen syrinx (punaiset nuolet), ja poikkeavuuksia voi olla progressiivinen ja liittyvät epätavallinen raajan ja vartalon sensoriset oireet, vuonna ”cape jakelu”. Syrinksi voi selvitä, kun aiheuttava vaurio on poistettu kirurgisesti.
Miksi näitä oireita esiintyy?, Syynä on toistuvat verenvuodot luolastossa. Luolaston eri onteloissa voi olla eri-ikäisiä verituotteita. Seinät ovat hauraita, ja kasvua mikro-verisuonten osaksi nämä vauriot tuloksia verta tuote (hemosiderin) leeching ympäri cavernoma, ja sykliä cavernoma kasvun kautta verenvuoto ja rehemorrhage. Verenvuoto on harvoin suuri tuhoisa verenvuoto.
- lisää luolamaisten epämuodostumien verenvuodosta ja uudelleenkorrauksesta (”natural history”).
aivoverenvuodon riski on jossain välillä 0.,5-1 prosenttia vuodessa. Se voi olla suurempi (tai ainakin helpompaa tuntui oireenmukaisesti) vuonna cavernomas sijaitsee enemmän ”kaunopuheinen” aivot, kuten tyvitumakkeet, talamus, aivorunko ja selkäydin. Rehemorrausaste vaihtelee kirjallisuudessa, mutta on todennäköisesti jossain 4-10% vuodessa (joidenkin raporttien mukaan vielä suurempi määrä ensimmäisen vuoden tai kahden jälkeen ensimmäisen diagnosoitu cavernoma verenvuoto). On raportoitu, että ne voivat oireilla enemmän raskauden aikana.
- Mitkä ovat komplikaatiot syvä epämuodostuma?,
suurimmat komplikaatiot ovat kouristukset ja etenevä neurologinen toiminnanvajaus, ja tyyppi ”alijäämä” vaihtelee koon ja sijainnin cavernoma, ja laajuus ja moninaisuus/taajuus verenvuoto(s). Pinnallinen sideroosi on myös komplikaatio (KS.yllä).
- miten syvä epämuodostuma havaitaan (tutkimukset)?
Cavernomas havaitaan parhaiten magneettikuvauksen avulla. Ne voivat parantaa kontrastilla, mutta usein eivät. Niitä ei voida havaita aivoangiogrammissa (ts.,, kutsutaan angiografisesti okkultistinen verisuonten epämuodostumia tai AOVMs; kuitenkin, liittyvät laskimoiden angiooma voidaan havaita angiogrammissa!). Kaksi parasta MRI-sekvenssejä käytetään havaitsemaan cavernomas on säännöllinen T2 (”popcorn” ulkonäkö; alla vasemmalla) ja gradient echo (GRE; ”Intia muste” laikku ulkonäkö; alla oikealla). CT voi myös näyttää cavernoma (mutta pienempi resoluutio verrattuna MRI), ja on hyvä seurannan väline epäilty akuutti verenvuoto.,
Huomaa, että familiaalinen tai useita cavernoma potilaat, kannattaa seulonta cervicothoracic selkäytimen kautta MRI jättää läsnäolo piilevän cavernoma siellä.
- miten kavernous-epämuodostumia hoidetaan.
useimmat eivät tarvitse hoitoa. Oireilevat saattavat tarvita hoitoa tai eivät. Paras hoito oireenmukaista / asteittain oireenmukainen cavernomas on suora mikrokirurgia (ks. yllä olevat esimerkit ja vierailla MULTIMEDIA-sivu).,
säteily (myös stereotaktinen radiosurgia / SRS) voi itse asiassa aiheuttaa kavernomien muodostumisen.
Jos cavernoma pidetään ’parantumaton’, vapaasti keskustella tämän pidemmälle Tohtori Khurana, joka on erityinen kiinnostus ja osaaminen cavernoma mikrokirurgia käyttämällä invasiivisia mikrokirurginen tekniikoita.