Il sistema immunitario è composto da una varietà di diversi tipi di cellule e proteine. Ogni elemento svolge un compito specifico volto a riconoscere e/o reagire contro materiale estraneo.
Organizzazione e sviluppo del sistema immunitario
Il sistema immunitario è una meravigliosa collaborazione tra cellule e proteine che lavorano insieme per fornire difesa contro le infezioni. Queste cellule e proteine non formano un singolo organo come il cuore o il fegato., Invece, il sistema immunitario è disperso in tutto il corpo per fornire risposte rapide alle infezioni (Figura 1). Le cellule viaggiano attraverso il flusso sanguigno o in vasi specializzati chiamati linfatici. I linfonodi e la milza forniscono strutture che facilitano la comunicazione da cellula a cellula.
Il midollo osseo e il timo rappresentano campi di allenamento per due cellule del sistema immunitario (rispettivamente cellule B e cellule T). Lo sviluppo di tutte le cellule del sistema immunitario inizia nel midollo osseo con una cellula staminale ematopoietica (che forma il sangue) (Figura 2)., Questa cellula è chiamata cellula “staminale” perché tutte le altre cellule specializzate ne derivano. A causa della sua capacità di generare un intero sistema immunitario, questa è la cellula che è più importante in un trapianto di midollo osseo o cellule staminali ematopoietiche. È correlato alle cellule staminali embrionali, ma è un tipo di cellula distinto. Nella maggior parte dei casi, lo sviluppo di un tipo di cella è indipendente dagli altri tipi di cella.
Le immunodeficienze primarie possono interessare solo un singolo componente del sistema immunitario o più cellule e proteine., Per comprendere meglio le deficienze immunitarie discusse più avanti, questa sezione descriverà l’organizzazione e la maturazione del sistema immunitario.
Sebbene tutti i componenti del sistema immunitario interagiscano tra loro, è tipico considerare due grandi categorie di risposte immunitarie: il sistema immunitario innato e il sistema immunitario adattativo.
Le risposte immunitarie innate sono quelle che si basano su cellule che non richiedono alcun “allenamento” aggiuntivo per fare il loro lavoro. Queste cellule includono neutrofili, monociti, cellule natural killer (NK) e un insieme di proteine chiamate proteine del complemento., Le risposte innate all’infezione si verificano rapidamente e in modo affidabile. Anche i bambini hanno eccellenti risposte immunitarie innate.
Le risposte immunitarie adattive comprendono la seconda categoria. Queste risposte coinvolgono le cellule T e le cellule B, due tipi di cellule che richiedono “addestramento” o istruzione per imparare a non attaccare le nostre cellule. I vantaggi delle risposte adattive sono la loro memoria longeva e la capacità di adattarsi a nuovi germi.,
Centrale per entrambe le categorie di risposte immunitarie è la capacità di distinguere gli invasori stranieri (cose che devono essere attaccate) dai nostri tessuti, che devono essere protetti. A causa della loro capacità di rispondere rapidamente, le risposte innate sono di solito i primi a rispondere ad un “invasione.”Questa risposta iniziale serve ad avvisare e attivare la risposta adattiva, che può richiedere diversi giorni per attivarsi completamente.
All’inizio della vita, le risposte innate sono più importanti. I neonati hanno anticorpi dalla madre, ma non producono i propri anticorpi per diverse settimane.,
Il sistema immunitario adattivo è funzionale alla nascita, ma non ha acquisito l’esperienza necessaria per risposte ottimali della memoria. Sebbene questa formazione di memoria si verifichi per tutta la vita, il guadagno più rapido nell’esperienza immunologica è tra la nascita e i tre anni di età. Ogni esposizione infettiva porta alla formazione delle cellule in modo che una risposta a una seconda esposizione alla stessa infezione sia più rapida e maggiore in grandezza.
Nei primi anni di vita, la maggior parte dei bambini cattura un’ampia varietà di infezioni e produce anticorpi diretti a quelle infezioni specifiche., Le cellule che producono l’anticorpo “ricordano” l’infezione e forniscono un’immunità duratura ad essa. Allo stesso modo, le cellule T possono ricordare i virus che il corpo ha incontrato e possono fare una risposta più vigorosa quando incontrano di nuovo lo stesso virus. Questa rapida maturazione del sistema immunitario adattivo nella prima infanzia rende il test dei bambini una sfida poiché le aspettative per ciò che è normale cambiano con l’età. In contrasto con il sistema immunitario adattativo, il sistema immunitario innato è in gran parte intatto alla nascita.,
Organi principali del sistema immunitario
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A. Timo: Il timo è un organo situato nella parte superiore del torace. I linfociti immaturi lasciano il midollo osseo e trovano la loro strada verso il timo dove vengono “educati” a diventare linfociti T maturi.
B. Fegato: Il fegato è il principale organo responsabile della sintesi delle proteine del sistema del complemento. Inoltre, contiene un gran numero di cellule fagocitiche che ingeriscono batteri nel sangue mentre passa attraverso il fegato.
C., Midollo osseo: Il midollo osseo è il luogo in cui tutte le cellule del sistema immunitario iniziano il loro sviluppo da cellule staminali primitive.
D. Tonsille: le tonsille sono raccolte di linfociti nella gola.
E. Linfonodi: i linfonodi sono raccolte di linfociti B e linfociti T in tutto il corpo. Le cellule si riuniscono nei linfonodi per comunicare tra loro.
F. Milza: La milza è una raccolta di linfociti T, linfociti B e monociti. Serve a filtrare il sangue e fornisce un sito per gli organismi e le cellule del sistema immunitario di interagire.
G., Sangue: Il sangue è il sistema circolatorio che trasporta cellule e proteine del sistema immunitario da una parte all’altra del corpo.
Cellule del sistema immunitario
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A. Midollo osseo: Il sito nel corpo in cui la maggior parte delle cellule del sistema immunitario sono prodotte come cellule immature o staminali.
B. Cellule staminali: Queste cellule hanno il potenziale per differenziarsi e maturare nelle diverse cellule del sistema immunitario.
C., Timo: Un organo situato nel torace che istruisce i linfociti immaturi a diventare linfociti T maturi.
D. Cellule B: Questi linfociti sorgono nel midollo osseo e si differenziano in plasmacellule che a loro volta producono immunoglobuline (anticorpi).
E. Cellule T citotossiche: questi linfociti maturano nel timo e sono responsabili dell’uccisione delle cellule infette.
F. Cellule T Helper: questi linfociti specializzati “aiutano” altre cellule T e cellule B a svolgere le loro funzioni.
G., Plasmacellule: queste cellule si sviluppano dalle cellule B e sono le cellule che producono immunoglobuline per il siero e le secrezioni.
H. Immunoglobuline: queste molecole proteiche altamente specializzate, note anche come anticorpi, si adattano ad antigeni estranei, come la poliomielite, come una serratura e una chiave. La loro varietà è così ampia che possono essere prodotti per abbinare tutti i possibili microrganismi nel nostro ambiente.
I. Neutrofili (cellula polimorfonucleare PMN): un tipo di cellula presente nel flusso sanguigno che ingerisce rapidamente microrganismi e li uccide.
J., Monociti: Un tipo di cellula fagocitica trovato nel flusso sanguigno che si sviluppa in un macrofago quando migra ai tessuti.
K. Globuli rossi: Le cellule del flusso sanguigno che trasportano l’ossigeno dai polmoni ai tessuti.
L. Piastrine: piccole cellule nel flusso sanguigno che sono importanti nella coagulazione del sangue.
M. Cellule dendritiche: cellule importanti nella presentazione dell’antigene alle cellule del sistema immunitario.
Componenti del sistema immunitario
Ogni componente principale del sistema immunitario sarà discusso separatamente di seguito., Le deficienze immunitarie possono colpire un singolo componente o più componenti. Le manifestazioni di deficienze immunitarie possono essere un singolo tipo di infezione o una suscettibilità più globale alle infezioni. A causa delle molte interazioni tra le cellule e le proteine del sistema immunitario, alcune deficienze immunitarie possono essere associate a una gamma molto limitata di infezioni. Per queste deficienze immunitarie, ci sono altri elementi che” occupano il gioco ” e possono compensare almeno in parte il pezzo mancante., In altri casi, la capacità di difendersi dalle infezioni è molto debole e la persona può avere problemi significativi con le infezioni.
Le cellule del sistema immunitario possono essere classificate come linfociti (cellule T, cellule B e cellule NK), neutrofili e monociti/macrofagi. Questi sono tutti i tipi di globuli bianchi. Le principali proteine del sistema immunitario sono prevalentemente proteine di segnalazione (spesso chiamate citochine), anticorpi e proteine del complemento.,
Linfociti del sistema immunitario
Cellule B
Le cellule B (a volte chiamate linfociti B e spesso nominate nei rapporti di laboratorio come cellule CD19 o CD20) sono cellule specializzate del sistema immunitario la cui funzione principale è quella di produrre anticorpi (chiamati anche immunoglobuline o gamma-globuline). Le cellule B si sviluppano nel midollo osseo dalle cellule staminali ematopoietiche. Come parte della loro maturazione nel midollo osseo, le cellule B vengono addestrate o istruite in modo che non producano anticorpi contro i tessuti sani., Quando sono maturi, le cellule B possono essere trovate nel midollo osseo, nei linfonodi, nella milza, in alcune aree dell’intestino e nel flusso sanguigno.
Quando le cellule B incontrano materiale estraneo (antigeni), rispondono maturando in un altro tipo di cellula chiamato plasmacellule. Le cellule B possono anche maturare in cellule di memoria, il che consente una risposta rapida se si incontra nuovamente la stessa infezione. Le plasmacellule sono le cellule mature che producono effettivamente gli anticorpi. Gli anticorpi, il principale prodotto delle plasmacellule, trovano la loro strada nel flusso sanguigno, nei tessuti, nelle secrezioni respiratorie, nelle secrezioni intestinali e persino nelle lacrime., Gli anticorpi sono molecole proteiche del siero altamente specializzate.
Per ogni antigene estraneo, ci sono molecole anticorpali specificamente progettate per adattarsi a quell’antigene, come una serratura e una chiave. Ad esempio, ci sono molecole anticorpali che si adattano fisicamente al poliovirus, altre che si adattano alla difterite e altre ancora che si adattano al virus del morbillo. La varietà di diverse molecole anticorpali è estesa in modo che le cellule B abbiano la capacità di produrle contro praticamente tutti i microbi nel nostro ambiente. Tuttavia, ogni plasmacellula produce solo un tipo di anticorpo.,
Quando le molecole anticorpali riconoscono un microrganismo come estraneo, si attaccano fisicamente ad esso e innescano una complessa catena di eventi che coinvolgono altri componenti del sistema immunitario che lavorano per distruggere il germe. Gli anticorpi variano rispetto alle loro funzioni specializzate nel corpo. Queste variazioni sono determinate dalla struttura chimica dell’anticorpo, che a sua volta determina la classe dell’anticorpo (o immunoglobulina).
Ogni classe di immunoglobuline ha caratteristiche chimiche distinte che le forniscono funzioni specifiche (Figura 3)., Ad esempio, gli anticorpi IgG si formano in grandi quantità, durano in circolazione per alcune settimane e viaggiano facilmente dal flusso sanguigno ai tessuti. Solo le IgG attraversano la placenta e passano una certa immunità dalla madre al neonato.
Gli anticorpi della classe IgA sono prodotti vicino alle membrane mucose e trovano la loro strada nelle secrezioni come lacrime, bile, saliva e muco, dove proteggono dalle infezioni nel tratto respiratorio e nell’intestino. Alcune delle IgA appaiono anche nella circolazione.,
Gli anticorpi della classe IgM sono i primi anticorpi formati in risposta all’infezione. Sono importanti nella protezione durante i primi giorni di un’infezione.
Gli anticorpi della classe IgE sono responsabili delle reazioni allergiche.
Gli anticorpi proteggono il corpo dalle infezioni in diversi modi. Ad esempio, alcuni microrganismi, come i virus, devono attaccarsi alle cellule del corpo prima che possano causare un’infezione, ma gli anticorpi legati alla superficie di un virus possono interferire con la capacità del virus di attaccarsi alla cellula ospite., Inoltre, gli anticorpi attaccati alla superficie di alcuni microrganismi possono causare l’attivazione di un gruppo di proteine chiamato sistema del complemento che può uccidere direttamente alcuni batteri o virus.
I batteri rivestiti di anticorpi sono anche molto più facili da ingerire e uccidere per i neutrofili rispetto ai batteri che non sono rivestiti con anticorpi. Tutte queste azioni di anticorpi impediscono ai microrganismi di invadere con successo i tessuti corporei e causare gravi infezioni.
La lunga durata delle plasmacellule ci consente di mantenere l’immunità ai virus e ai batteri che ci hanno infettati molti anni fa., Ad esempio, una volta che le persone sono state completamente immunizzate con ceppi vaccinali vivi del virus del morbillo, non lo prenderanno quasi mai perché mantengono le plasmacellule e gli anticorpi per molti anni e questi anticorpi prevengono l’infezione.
Cellule T
Le cellule T (a volte chiamate linfociti T e spesso nominate nei rapporti di laboratorio come cellule CD3) sono un altro tipo di cellula immunitaria. Le cellule T attaccano direttamente le cellule infette da virus e agiscono anche come regolatori del sistema immunitario.
Le cellule T si sviluppano da cellule staminali ematopoietiche nel midollo osseo ma completano il loro sviluppo nel timo., Il timo è un organo specializzato del sistema immunitario nel petto. All’interno del timo, i linfociti immaturi si sviluppano in cellule T mature (la “T” sta per timo) e le cellule T con il potenziale di attaccare i tessuti normali vengono eliminate. Il timo è essenziale per questo processo e le cellule T non possono svilupparsi se il feto non ha un timo. Le cellule T mature lasciano il timo e popolano altri organi del sistema immunitario, come la milza, i linfonodi, il midollo osseo e il sangue.
Ogni cellula T reagisce con un antigene specifico, proprio come ogni molecola anticorpale reagisce con un antigene specifico., Infatti, le cellule T hanno molecole sulle loro superfici simili agli anticorpi. La varietà di diverse cellule T è così ampia che il corpo ha cellule T che possono reagire contro praticamente qualsiasi antigene.
Le cellule T hanno diverse capacità di riconoscere l’antigene e sono varie nella loro funzione. Esistono cellule T “killer” o citotossiche (spesso indicate nei rapporti di laboratorio come cellule T CD8), cellule T helper (spesso indicate nei rapporti di laboratorio come cellule T CD4) e cellule T regolatorie. Ognuno ha un ruolo diverso da svolgere nel sistema immunitario.,
Killer, o citotossici, le cellule T eseguono l’effettiva distruzione delle cellule infette. Le cellule T killer proteggono il corpo da alcuni batteri e virus che hanno la capacità di sopravvivere e persino di riprodursi all’interno delle cellule del corpo. Le cellule T killer rispondono anche a tessuti estranei nel corpo, come un rene trapiantato. La cellula killer deve migrare verso il sito di infezione e legarsi direttamente al suo bersaglio per garantirne la distruzione.
Le cellule T helper aiutano le cellule B a produrre anticorpi e assistono le cellule T killer nel loro attacco a sostanze estranee.,
Le cellule T regolatorie sopprimono o spengono altri linfociti T. Senza cellule regolatorie, il sistema immunitario continuerebbe a funzionare anche dopo che un’infezione è stata curata. Senza le cellule T regolatorie, c’è il potenziale per il corpo di “reagire in modo eccessivo” all’infezione. Le cellule T regolatorie agiscono come il termostato del sistema linfocitario per mantenerlo acceso quanto basta—non troppo e non troppo poco.,
Struttura delle immunoglobuline
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Ogni classe o tipo di immunoglobulina condivide le proprietà in comune con le altre. Tutti hanno siti di legame dell’antigene che si combinano specificamente con l’antigene estraneo.
A. IgG: IgG è la principale classe di immunoglobuline nel corpo e si trova nel flusso sanguigno e nei tessuti.
B. Secretory IgA: Secretory IgA è composto da due molecole di IgA unite da una catena J e attaccate a un pezzo secretorio., Queste modifiche permettono che l’IgA secretoria sia secernuta nel muco, nei succhi intestinali e nelle lacrime in cui protegge quelle aree dall’infezione.
C. IgM: IgM è composto da cinque molecole di immunoglobuline attaccate l’una all’altra. Si forma molto presto nell’infezione e attiva il complemento molto facilmente.
Cellule NK
Le cellule Natural killer (NK) sono così chiamate perché uccidono facilmente le cellule infette da virus. Si dice che siano cellule “natural killer” in quanto non richiedono la stessa educazione timica richiesta dalle cellule T., Le cellule NK sono derivate dal midollo osseo e sono presenti in numero relativamente basso nel sangue e nei tessuti. Sono importanti nella difesa contro i virus e possibilmente prevenire il cancro pure.
Le cellule NK uccidono le cellule infette da virus iniettandole con una pozione killer di sostanze chimiche. Sono particolarmente importanti nella difesa contro i virus dell’herpes. Questa famiglia di virus comprende la forma tradizionale del mal di freddo di herpes (herpes simplex) così come il virus di Epstein-Barr (la causa della mononucleosi infettiva) e il virus della varicella (la causa della varicella).,
Neutrofili
Neutrofili o leucociti polimorfonucleati (polys o PMN) sono i più numerosi di tutti i tipi di globuli bianchi, che costituiscono circa la metà o più del totale. Sono anche chiamati granulociti e appaiono sui rapporti di laboratorio come parte di un esame emocromocitometrico completo (CBC con differenziale). Si trovano nel sangue e possono migrare in siti di infezione nel giro di pochi minuti. Queste cellule, come le altre cellule del sistema immunitario, si sviluppano da cellule staminali ematopoietiche nel midollo osseo.,
I neutrofili aumentano di numero nel sangue durante l’infezione e sono in gran parte responsabili dell’elevato numero di globuli bianchi osservato con alcune infezioni. Sono le cellule che lasciano il flusso sanguigno e si accumulano nei tessuti durante le prime ore di un’infezione e sono responsabili della formazione di “pus.” Il loro ruolo principale è quello di ingerire batteri o funghi e ucciderli., La loro strategia di uccisione si basa sull’ingestione degli organismi infettanti in pacchetti specializzati di membrana cellulare che poi si fondono con altre parti del neutrofilo che contengono sostanze chimiche tossiche che uccidono i microrganismi. Hanno poco ruolo nella difesa contro i virus.
Monociti
I monociti sono strettamente correlati ai neutrofili e si trovano circolanti nel sangue. Costituiscono il 5-10% dei globuli bianchi. Allineano anche le pareti dei vasi sanguigni in organi come il fegato e la milza. Qui catturano i microrganismi nel sangue mentre i microrganismi passano., Quando i monociti lasciano il flusso sanguigno ed entrano nei tessuti, cambiano forma e dimensione e diventano macrofagi. I macrofagi sono essenziali per uccidere i funghi e la classe di batteri a cui appartiene la tubercolosi (micobatteri). Come i neutrofili, i macrofagi ingeriscono microbi e forniscono sostanze chimiche tossiche direttamente all’invasore straniero per ucciderlo.
I macrofagi vivono più a lungo dei neutrofili e sono particolarmente importanti per le infezioni a crescita lenta o croniche. I macrofagi possono essere influenzati dalle cellule T e spesso collaborano con le cellule T nell’uccidere i microrganismi.,
Citochine
Le citochine sono un insieme molto importante di proteine nel corpo. Queste piccole proteine servono come ormoni per il sistema immunitario. Sono prodotti in risposta a una minaccia e rappresentano la rete di comunicazione per il sistema immunitario. In alcuni casi, le cellule del sistema immunitario comunicano toccando direttamente l’un l’altro, ma spesso le cellule comunicano secernendo citochine che possono quindi agire su altre cellule localmente o a distanza.
Questo sistema intelligente consente di fornire rapidamente informazioni molto precise per avvisare il corpo sullo stato della minaccia., Le citochine non sono misurate spesso clinicamente ma possono comparire sui foglietti di laboratorio come IL-2, IL-4, IL-6, ecc. Alcune citochine sono state nominate prima dell’inizio della convenzione di numerazione dell’interleuchina (IL) e hanno nomi diversi.
Complemento
Il sistema del complemento è composto da 30 proteine del sangue che funzionano in modo ordinato per difendersi dalle infezioni. La maggior parte delle proteine nel sistema del complemento sono prodotte nel fegato. Alcune delle proteine del sistema del complemento rivestono i germi per renderli più facilmente assorbiti dai neutrofili., Altri componenti del complemento agiscono per inviare segnali chimici per attirare i neutrofili nei siti di infezione. Le proteine del complemento possono anche assemblarsi sulla superficie di microrganismi che formano un complesso. Questo complesso può quindi forare la parete cellulare del microrganismo e distruggerlo.
Esempi di come il sistema immunitario combatte le infezioni
Batteri
Il nostro corpo è coperto di batteri e il nostro ambiente contiene batteri sulla maggior parte delle superfici. La nostra pelle e le mucose interne agiscono come barriere fisiche per aiutare a prevenire l’infezione., Quando la pelle o le mucose sono rotte a causa di malattie, infiammazioni o lesioni, i batteri possono entrare nel corpo. I batteri infettanti sono solitamente rivestiti con complemento e anticorpi una volta entrati nei tessuti, e questo consente ai neutrofili di riconoscere facilmente i batteri come qualcosa di estraneo. I neutrofili poi inghiottono i batteri e li distruggono (Figura 4).
Quando gli anticorpi, il complemento e i neutrofili funzionano tutti normalmente, questo processo uccide efficacemente i batteri., Tuttavia, quando il numero di batteri è schiacciante o ci sono difetti nella produzione di anticorpi, complemento e / o neutrofili, possono verificarsi infezioni batteriche ricorrenti.
Virus
La maggior parte di noi sono esposti a virus frequentemente. Il modo in cui i nostri corpi si difendono dai virus è diverso da come combattiamo i batteri. I virus possono sopravvivere e moltiplicarsi solo all’interno delle nostre cellule. Questo permette loro di” nascondersi ” dal nostro sistema immunitario. Quando un virus infetta una cellula, la cellula rilascia citochine per avvisare altre cellule dell’infezione. Questo “avviso” generalmente impedisce ad altre cellule di essere infettate., Sfortunatamente, molti virus possono superare in astuzia questa strategia protettiva e continuano a diffondere l’infezione.
Le cellule T circolanti e le cellule NK vengono avvisate di un’invasione virale e migrano nel sito in cui uccidono le particolari cellule che ospitano il virus. Questo è un meccanismo molto distruttivo per uccidere il virus perché molte delle nostre cellule possono essere sacrificate nel processo. Tuttavia, è un processo efficiente per sradicare il virus.
Allo stesso tempo i linfociti T stanno uccidendo il virus, stanno anche istruendo i linfociti B a produrre anticorpi., Quando siamo esposti allo stesso virus una seconda volta, gli anticorpi aiutano a prevenire l’infezione. Le cellule T di memoria vengono anche prodotte e rispondono rapidamente a una seconda infezione, che porta anche a un decorso più lieve dell’infezione.
Normale azione antibatterica
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Nella maggior parte dei casi, i batteri vengono distrutti dagli sforzi cooperativi di cellule fagocitiche, anticorpi e complemento.
A., Neutrofilo (cellula fagocitaria) impegna i batteri (Microbo): Il microbo è rivestito con anticorpi specifici e complemento. La cellula fagocitica inizia quindi il suo attacco al microbo attaccandosi alle molecole di anticorpo e complemento.
B. Fagocitosi del microbo: dopo essersi attaccato al microbo, la cellula fagocitica inizia a ingerire il microbo estendendosi attorno al microbo e inghiottendolo.
C. Distruzione del microbo: una volta che il microbo viene ingerito, sacchi di enzimi o sostanze chimiche vengono scaricati nel vacuolo dove uccidono il microbo.,
Il sistema immunitario e le malattie da immunodeficienza primaria
Le immunodeficienze sono classificate come immunodeficienze primarie o immunodeficienze secondarie. Le deficienze immunitarie primarie sono “primarie” perché il sistema immunitario è la causa primaria e la maggior parte sono difetti genetici che possono essere ereditati. Le deficienze immunitarie secondarie sono così chiamate perché sono state causate da altre condizioni.
Le deficienze immunitarie secondarie sono comuni e possono verificarsi come parte di un’altra malattia o come conseguenza di alcuni farmaci., Le deficienze immunitarie secondarie più comuni sono causate da invecchiamento, malnutrizione, alcuni farmaci e alcune infezioni, come l’HIV.
I farmaci più comuni associati a deficienze immunitarie secondarie sono agenti chemioterapici e farmaci soppressivi immunitari, cancro, rigetto degli organi trapiantati o malattie autoimmuni. Altre deficienze immunitarie secondarie includono perdite di proteine nell’intestino o nei reni. Quando le proteine vengono perse, si perdono anche gli anticorpi, portando a basse immunoglobuline o bassi livelli di anticorpi., Queste condizioni sono importanti da riconoscere perché, se la causa sottostante può essere corretta, la funzione del sistema immunitario può essere migliorata e/o ripristinata.
Indipendentemente dalla causa principale, il riconoscimento dell’immunodeficienza secondaria e la fornitura di supporto immunologico possono essere utili. I tipi di supporto offerti sono paragonabili a quelli utilizzati per le immunodeficienze primarie.
Le malattie da immunodeficienza primaria sono un gruppo di disturbi causati da difetti di base nella funzione immunitaria che sono intrinseci o inerenti alle cellule e alle proteine del sistema immunitario., Ci sono più di 400 immunodeficienze primarie. Alcuni sono relativamente comuni, mentre altri sono piuttosto rari. Alcuni influenzano una singola cellula o proteina del sistema immunitario e altri possono influenzare due o più componenti del sistema immunitario.
Sebbene le malattie da immunodeficienza primaria possano differire l’una dall’altra in molti modi, condividono una caratteristica importante. Tutti derivano da un difetto in uno o più degli elementi o funzioni del sistema immunitario normale come le cellule T, le cellule B, le cellule NK, i neutrofili, i monociti, gli anticorpi, le citochine o il sistema del complemento., La maggior parte di loro sono malattie ereditarie e può funzionare in famiglie, come Agammaglobulinemia X-Linked (XLA) o grave immunodeficienza combinata (SCID). Altre immunodeficienze primarie, come l’immunodeficienza variabile comune (CVID) e la carenza selettiva di IgA non sono sempre ereditate in modo chiaro o prevedibile. In questi disturbi, la causa è sconosciuta, ma si ritiene che l’interazione di fattori genetici e ambientali possa svolgere un ruolo nella loro causalità.,
Poiché la funzione più importante del sistema immunitario è quella di proteggere dalle infezioni, le persone con malattie da immunodeficienza primaria hanno una maggiore suscettibilità alle infezioni. Ciò può includere troppe infezioni, infezioni difficili da curare, infezioni insolitamente gravi o infezioni da organismi insoliti. Le infezioni possono essere localizzate in qualsiasi parte del corpo. Siti comuni sono i seni (sinusite), i bronchi (bronchite), il polmone (polmonite) o il tratto intestinale (diarrea infettiva).,
Un’altra funzione del sistema immunitario è quella di discriminare tra il tessuto sano (“sé”) e il materiale estraneo (“non-sé”). Esempi di materiale estraneo possono essere microrganismi, polline o anche un rene trapiantato da un altro individuo. In alcune malattie da immunodeficienza, il sistema immunitario non è in grado di discriminare tra sé e non sé., In questi casi, oltre ad una maggiore suscettibilità alle infezioni, le persone con immunodeficienze primarie possono anche avere malattie autoimmuni in cui il sistema immunitario attacca le proprie cellule o tessuti come se queste cellule fossero estranee o non auto.
Ci sono anche alcuni tipi di immunodeficienze primarie in cui la capacità di rispondere a un’infezione è in gran parte intatta, ma la capacità di regolare tale risposta è anormale. Esempi di questo sono la sindrome linfoproliferativa autoimmune (ALPS) e IPEX (una sindrome legata all’X di immunodeficienza, poliendocrinopatia e enteropatia).,
Le malattie da immunodeficienza primaria possono verificarsi in individui di qualsiasi età. Le descrizioni originali di queste malattie erano nei bambini. Tuttavia, man mano che l’esperienza medica è cresciuta, a molti adolescenti e adulti sono state diagnosticate malattie da immunodeficienza primaria. Ciò è in parte dovuto al fatto che alcuni dei disturbi, come CVID e Deficit selettivo di IgA, possono avere la loro presentazione clinica iniziale nella vita adulta. Esiste una terapia efficace per molte delle immunodeficienze primarie e molte persone con questi disturbi possono vivere una vita relativamente normale.,
Le malattie da immunodeficienza primaria sono state inizialmente ritenute molto rare. Tuttavia, recenti ricerche hanno indicato che come gruppo sono più comuni di quanto originariamente pensato. Si stima che fino a 1 ogni 1.200–2.000 persone possano avere una qualche forma di immunodeficienza primaria.
Estratto dal paziente IDF& Manuale di famiglia per le malattie da immunodeficienza primaria QUINTA EDIZIONE Copyright 2013 di Immune Deficiency Foundation, USA. Questa pagina contiene informazioni mediche generali che non possono essere applicate in modo sicuro a qualsiasi singolo caso., La conoscenza e la pratica medica possono cambiare rapidamente. Pertanto, questa pagina non deve essere utilizzata come sostituto per la consulenza medica professionale.