Pro pacienty s lokalizovaným ACCs, primární léčba je chirurgická resekce. Cílem je odstranit nádor okrajem normální tkáně kolem něj. Tyto nádory jsou však lokálně infiltrativní a je známo, že cestují podél nervů, takže radiační terapie je zaručena bez ohledu na stav okraje (okraje resekce). Radiační terapie obvykle začíná přibližně 4-6 týdnů po operaci a trvá přibližně 6 týdnů (denní léčby, Pondělí-pátek)., ACCs jsou vzácné druhy rakoviny, takže obě operace a záření v high-objem akademického centra vysoce specializované hlavy a krku a baze lební chirurgů a onkologů je důležité pro nejlepší výsledky. Pokud je chirurgický zákrok nemožný (kvůli umístění nebo rozsahu primárního nádoru), může být použit přístup založený na záření (ale není tak účinný). Pokud se nádor rozšířil do jiných oblastí (při prezentaci nebo později), používají se systémové terapie., Probíhají výzkumné snahy o určení systémové léčby (chemoterapie, biologické terapie a imunologické terapie), aby se pokusily odstranit onemocnění ve všech oblastech. Jedná se o oblast aktivního výzkumu.